2) невозможна
3) возможна после 12 недель беременности (+)
4) возможна только в 3 триместре беременности
Пренатальная ультразвуковая диагностика врождённой диафрагмальной грыжи возможна уже после 12-й недели беременности, хотя чувствительность метода на ранних сроках ниже, чем во втором триместре. Поэтому выявление патологии не ограничивается только вторым или третьим триместром, а формулировка возможна после 12 недель отражает минимальный срок, начиная с которого могут быть распознаны крупные дефекты и перемещение органов в грудную клетку.
В основе заболевания лежит дефект диафрагмы, чаще левосторонний заднелатеральный — грыжа Бохдалека, через который желудок, кишечник или печень перемещаются в грудную полость. Прямым ультразвуковым признаком является визуализация абдоминального органа в грудной клетке; косвенными признаками служат отсутствие желудка в брюшной полости, смещение средостения и сердца, уменьшение объёма функционирующей лёгочной ткани. При левосторонней грыже обычно определяется желудок или кишечные петли справа от сердца, при правосторонней — печень в грудной клетке, что делает диагностику сложнее.
Выраженность лёгочной гипоплазии оценивают по отношению площади контралатерального лёгкого к окружности головы — LHR, а предпочтительно по показателю observed/expected LHR. Наличие печени в грудной клетке и степень смещения средостения имеют прогностическое значение, но окончательная оценка требует комплексного исследования. Небольшие дефекты могут не визуализироваться при первичном скрининге и проявиться позднее, поэтому отрицательный результат раннего исследования не исключает последующее выявление грыжи.
| Ситуация или признак | Ультразвуковая характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Исследование в 11–14 недель | При крупном дефекте возможны раннее выявление органа в грудной клетке и смещение сердца | Подтверждает возможность диагностики после 12 недель; чувствительность ниже, чем во втором триместре |
| Левосторонняя диафрагмальная грыжа | Желудок или кишечные петли располагаются в грудной клетке, сердце смещено вправо | Наиболее частый и обычно более легко распознаваемый вариант |
| Правосторонняя диафрагмальная грыжа | В грудной клетке определяется печень, средостение может смещаться влево | Диагностика сложнее из-за сходной эхогенности печени и лёгочной ткани |
| Косвенные признаки | Малый объём лёгкого, смещение сердца и средостения, иногда многоводие | Указывают на влияние грыжи на развитие лёгких и пищевода |
| Оценка тяжести | Измерение LHR или observed/expected LHR, определение положения печени | Используется преимущественно для прогноза лёгочной гипоплазии и планирования наблюдения |
| Врожденная кистозная мальформация лёгких | Кистозное или микрокистозное образование внутри лёгкого без типичного перемещения желудка или печени | Основное дифференциальное состояние при объёмном внутригрудном образовании |
| Бронхолёгочная секвестрация | Гиперэхогенное образование с питающим сосудом из системного кровотока по данным допплерографии | Сосудистый признак помогает отличить её от диафрагмальной грыжи |
При выявлении подозрительных признаков показаны экспертное ультразвуковое исследование, оценка сердца плода и динамический контроль роста лёгких. Для уточнения объёма лёгочной ткани и анатомии грыжи может применяться магнитно-резонансная томография плода. Ведение беременности осуществляют в перинатальном центре с возможностью оказания специализированной помощи новорождённому. После рождения состояние стабилизируют, а хирургическое закрытие диафрагмального дефекта выполняют после коррекции дыхательной недостаточности и лёгочной гипертензии.