2) коронарный синус
3) правое предсердие
4) верхнюю полую вену
При инфракардиальном типе частичного аномального дренажа лёгочных вен одна или несколько лёгочных вен соединяются не с левым предсердием, а с венозной системой ниже уровня сердца. Типичный путь — через общий венозный коллектор, печёночные или портальные вены с последующим впадением в нижнюю полую вену. Поэтому правильным является вариант, указывающий на нижнюю полую вену. Остальные лёгочные вены при частичном варианте обычно сохраняют нормальное сообщение с левым предсердием.
Гемодинамически аномальная венозная кровь поступает в правое предсердие, создавая левоправый сброс и объёмную перегрузку правых отделов сердца и малого круга кровообращения. Клинические проявления зависят от числа аномально дренирующихся вен и величины сброса: возможны одышка, снижение толерантности к нагрузке, повторные бронхолёгочные инфекции, а при небольшом сбросе дефект нередко выявляют случайно. Основной диагностический критерий при эхокардиографии, КТ- или МР-ангиографии — визуализация непрерывного аномального венозного сообщения с нижней полой веной при сохранении нормального дренажа других лёгочных вен; дополнительными признаками служат дилатация правого желудочка и увеличение лёгочного кровотока.
| Тип аномального дренажа | Типичный путь оттока лёгочных вен | Основной анатомический ориентир | Гемодинамический эффект |
|---|---|---|---|
| Нормальный венозный возврат | Все лёгочные вены впадают в левое предсердие | Отсутствие патологического сообщения с системными венами | Левоправый сброс отсутствует |
| Супракардиальный тип | Коллектор или вертикальная вена → безымянная вена → верхняя полая вена | Аномальный сосуд расположен выше сердца | Перегрузка правых отделов и увеличение лёгочного кровотока |
| Кардиальный тип | Коронарный синус или непосредственно правое предсердие | Сообщение локализуется на уровне сердца | Левоправый сброс различной выраженности |
| Инфракардиальный тип | Коллектор → печёночные/портальные вены или непосредственно нижняя полая вена | Аномальный отток проходит ниже диафрагмы и направляется в нижнюю полую вену | Объёмная перегрузка правого сердца и малого круга |
| Смешанный тип | Разные группы лёгочных вен имеют разные аномальные пути | Сочетание двух или более вариантов дренажа | Гемодинамика зависит от суммарного объёма сброса |
| Частичный аномальный дренаж | Аномально дренируются только отдельные лёгочные вены | Часть вен сохраняет впадение в левое предсердие | Обычно формируется левоправый сброс без обязательного цианоза |
| Тотальный аномальный дренаж | Все лёгочные вены соединены с системным венозным руслом | Прямого сообщения лёгочных вен с левым предсердием нет | Требуется межпредсердное сообщение; часто выраженная гипоксемия и ранние симптомы |
При оценке инфракардиального варианта важно проследить весь ход аномальной вены, поскольку место соединения может располагаться в портальной или печёночной системе, а конечным направлением кровотока служит нижняя полая вена. Эхокардиография позволяет оценить направление сброса и размеры правых камер, тогда как КТ- и МР-ангиография наиболее информативны для предоперационной анатомической карты. Тактика лечения определяется объёмом шунта, выраженностью перегрузки правых отделов и наличием симптомов; при значимом сбросе выполняют хирургическую коррекцию аномального венозного соединения.