2) приобретенным состоянием
3) врожденным состоянием (+)
4) признаком цирроза печени
Кавернозная трансформация воротной вены у детей раннего возраста практически всегда указывает на длительно существующую внепечёночную обструкцию воротного кровотока, чаще связанную с врождённой аномалией формирования или проходимости воротной вены. При этом происходит редукция или окклюзия основного ствола воротной вены и формируется сеть мелких извилистых коллатералей в области её ворот, которые частично поддерживают портальный кровоток. Реже причиной могут быть перинатальный тромбоз, омфалит, катетеризация пупочной вены, обезвоживание или наследственная тромбофилия, однако в раннем детском возрасте такие приобретённые факторы встречаются существенно реже.
Основной ультразвуковой критерий — отсутствие нормального просвета или выраженное сужение ствола воротной вены с визуализацией множества сосудистых каналов в воротах печени, имеющих кровоток при цветном и энергетическом допплеровском картировании. Обычно выявляются признаки внепечёночной портальной гипертензии: спленомегалия, расширение селезёночной вены и портосистемные коллатерали; при этом структура печени и лабораторные показатели её функции могут длительно оставаться сохранными. Изолированный гепатит не формирует кавернозную сеть, а цирроз сопровождается преимущественно диффузным поражением паренхимы и повышением внутрипечёночного сосудистого сопротивления, а не изолированной окклюзией воротной вены.
| Состояние | Типичный механизм | Ультразвуковые признаки | Особенности дифференциальной диагностики |
|---|---|---|---|
| Врождённая аномалия воротной вены с внепечёночной обструкцией | Недоразвитие, атрезия или ранняя окклюзия ствола воротной вены | Множественные коллатеральные сосуды в воротах печени, отсутствие нормального ствола воротной вены, признаки портальной гипертензии | Наиболее вероятна при выявлении каверномы у ребёнка раннего возраста при сохранной структуре печени |
| Перинатальный или приобретённый тромбоз воротной вены | Тромбоз после катетеризации пупочной вены, омфалита, сепсиса, дегидратации или при тромбофилии | Тромботические массы на ранних этапах, затем реканализация или формирование кавернозной сети | Учитываются анамнез новорождённого периода, факторы риска и динамика допплеровской картины |
| Хроническая внепечёночная портальная гипертензия | Длительная непроходимость воротной вены с развитием портосистемных коллатералей | Кавернома, спленомегалия, расширение селезёночной вены, параумбиликальные и гастроэзофагеальные коллатерали | Функция печени часто сохранена; возможны гиперспленизм и варикозное расширение вен пищевода |
| Цирроз печени | Диффузный фиброз и узловая перестройка печени с повышением внутрипечёночного сопротивления | Неоднородная или мелкозернистая паренхима, изменение контуров и размеров печени, спленомегалия, асцит | Кавернозная трансформация не является типичным изолированным признаком цирроза |
| Гепатит | Воспалительное поражение гепатоцитов | Изменения эхогенности и размеров печени могут быть неспецифичными; ствол воротной вены обычно сохранён | Сам по себе гепатит не вызывает хроническую окклюзию воротной вены и кавернозную перестройку |
| Врожденные портосистемные шунты | Аномальное прямое сообщение портальной и системной венозных систем | Атипичный сосудистый анастомоз, изменение направления или распределения портального кровотока | Могут сочетаться с аномалиями воротной вены, но не идентичны кавернозной трансформации |
Кавернозная трансформация является не самостоятельным заболеванием паренхимы печени, а сосудистым исходом хронической обструкции воротной вены. При обнаружении у ребёнка требуется оценить проходимость воротной и селезёночной вен, направление кровотока, размеры селезёнки и наличие портосистемных коллатералей. Для уточнения анатомии могут применяться КТ- или МР-портография, особенно перед хирургическим или эндоваскулярным лечением. Тактика ведения определяется выраженностью портальной гипертензии и осложнений, включая гиперспленизм и кровотечения из варикозно расширенных вен.