Боковой амиотрофический склероз является заболеванием, механизм возникновения которого обусловлено действием _____ факторов
1. генетических;+
2. психогенных;
3. средовых;+
4. стохастических;+
5. эпигенетических.+
Для дебюта пояснично-крестцовой формы бокового амиотрофического склероза характерно развитие
1. асимметричного верхнего вялого парапареза в сочетании с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками;
2. асимметричного вялого нижнего парапареза с гиперрефлексией и патологическими пирамидными рефлексами, развивающимися в разгибателях;+
3. раннего поражения диафрагмы и дыхательных мышц;
4. симметричного спастического нижнего парапареза с атрофиями в дистальных отделах;
5. сочетанного бульбарного и псевдобульбарного синдромов.
Североамериканская классификация бокового атрофического склероза выделяет следующие варианты спорадической формы заболевания
1. Западно-Тихоокеанский комплекс бокового атрофического склероза;
2. классический боковой атрофический склероз;+
3. первичный боковой склероз;+
4. прогрессирующая мышечная атрофия;+
5. прогрессирующий бульбарный паралич.+
Для высокой формы бокового амиотрофического склероза характерно
1. выраженная потеря массы тела и раннее вовлечение дыхательной мускулатуры;
2. избирательное поражение двигательных нейронов передней центральной извилины, кортикоспинальных, кортикобульбарных трактов;+
3. минимальные признаки поражения периферическихмотонейронов;+
4. раннее присоединение глазодвигательных расстройств;
5. центральныйтетрапарез или нижний парапарез, псевдобульбарный синдромом, снижение памяти и интеллекта.+
Согласно классификации О.А. Хондкариана выделяют следующие варианты бокового амиотрофического склероза
1. надсегментарный;
2. пирамидный;+
3. сегментно-ядерный;+
4. смешанный (классический).+
Клиническая картина всех форм бокового амиотрофического склероза представлена симптомами поражения
1. двигательных проводников;
2. моторной горы головного мозга;
3. периферического мотонейрона;+
4. столбов Кларка;
5. центрального мотонейрона.+
Диагностическими критериями достоверного диагноза бокового амиотрофического склероза являются
1. признаки поражения периферического и центрального мотонейрона в 1 отделе ЦНС;
2. признаки поражения периферического и центрального мотонейрона в 1 отделе ЦНС и лабораторно подтверждённая генетическая мутация, ассоциированная с БАС;
3. признаки поражения периферического и центрального мотонейрона в 1 отделе ЦНС или лабораторно подтверждённые признаки поражения центрального мотонейрона в одном либо нескольких отделах и признаки остройденервации по данным ЭМГ в 2 и более мышцах в 2 и более отделах;
4. признаки поражения периферического и центрального мотонейрона в 2 отделах ЦНС – некоторые признаки поражения центрального мотонейронаростральнее признаков поражения периферического мотонейрона;
5. признаки поражения периферического и центрального мотонейрона в 3 отделах ЦНС из 4 возможных (ствол головного мозга, шейный, грудной и поясничный отделы спинного мозга).+
Боковым амиотрофическим склерозом чаще болеют
1. дети;
2. женщины;
3. мужчины;+
4. подростки;
5. старики.
Для дебюта бульбарной формы бокового амиотрофического склероза характерно развитие
1. амиотрофии нижних конечностей с преобладанием в разгибательной группе мышц;
2. верхнего вялого асимметричного парапареза с атрофиями преимущественно в проксимальных отделах и разгибателях рук, гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками;
3. дизартрии, назофонии, дисфагии, атрофии и фибрилляций языка, пареза мягкого нёба, оживления мандибулярного рефлекса, появлением рефлексов орального автоматизма;+
4. нижнего спастического асимметричного парапареза с повышением рефлексов и патологическими пирамидными знаками;
5. поражения диафрагмы и дыхательных мышц.
Наиболее часто встречается ________ дебют бокового амиотрофического склероза
1. бульбарный;
2. грудной;
3. диффузный;
4. поясничный;
5. шейный.+
Морфологические изменения на макроскопическом уровне в головном и спинном мозге больных БАС включают
1. «набухание» спинного мозга;
2. гиперемия и утолщение мягкой мозговой оболочки;+
3. дегенеративные изменения в корешках и нервных стволах;+
4. истончение мягкой мозговой оболочки;
5. уменьшение объёма спинного мозга.+
Североамериканская классификация бокового атрофического склероза выделяет следующие варианты семейного заболевания
1. Западно-Тихоокеанский комплекс бокового атрофического склероза;+
2. аутосомно-доминантный;+
3. аутосомно-рецессивный;+
4. митохондриальный;
5. сцепленный с Х-хромосомой.
К признакам поражения периферического мотонейрона относятся
1. атрофия мышц;+
2. мышечная слабость;+
3. повышение мышечного тонуса;
4. появление клонусов;
5. фасцикулярные подёргивания.+
Для первично-генерализованной формы бокового амиотрофического склероза характерно
1. выраженная потеря массы тела и раннее вовлечение дыхательной мускулатуры;+
2. дебют с вялого асимметричного тетрапареза с ранним угасанием сухожильных рефлексов без чётких пирамидных знаков;+
3. присоединение глазодвигательных расстройств;
4. присоединение тазовых расстройств;
5. формирование бульбарного синдрома без чётких рефлексов орального автоматизма.+
Боковой амиотрофический склероз относится к ______ заболеваниям нервной системы
1. демиелинизирующим;
2. инфекционным;
3. нейродегенеративным;+
4. орфанным;
5. сосудистым.
Для дебюта шейно-грудной формы бокового амиотрофического склероза характерно развитие
1. амиотрофии нижних конечностей с преобладанием в разгибательной группе мышц;
2. асимметричного верхнего вялого парапареза в сочетании с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками;+
3. асимметричного вялого нижнего парапареза с гиперрефлексией и патологическими пирамидными рефлексами, развивающимися в разгибателях;
4. диссоциации в выраженности неврологического дефицита в верхних и нижних конечностях (большая сохранность двигательных функций рук);
5. сочетанного бульбарного и псевдобульбарного синдромов.
Для пояснично-крестцовой формы бокового амиотрофического склероза характерно
1. выраженное похудание;
2. присоединение тазовых расстройств;
3. развитие бульбарно-псевдобульбарного синдрома;
4. развитие диссоциации в выраженности неврологического дефицита в верхних и нижних конечностях (большая сохранность двигательных функций рук);+
5. раннее поражение диафрагмы и дыхательных мышц.
Для клинической картины бокового амиотрофического склероза характерно
1. длительная сохранность брюшных рефлексов;+
2. наличие тазовых расстройств;
3. нарушение суставно-мышечного чувства;
4. потеря массы тела;+
5. судороги в поражённых мышцах.+
Согласно международным критериям ElEscorial для постановки диагноза БАС необходимо наличие
1. признаков поражения периферического мотонейрона по клиническим, электрофизиологическим, патоморфологическим данным;+
2. признаков поражения центрального мотонейрона по клиническим данным;+
3. признаков поражения центрального мотонейрона по клиническим, электрофизиологическим, патоморфологическим данным;
4. прогрессирующего распространения симптомов в пределах одной или нескольких областей иннервации, что выявляют в результате наблюдения за больным;+
5. прогрессирующего распространения симптомов в пределах трёх областей иннервации.
Североамериканская классификация бокового атрофического склероза выделяет формы заболевания
1. высокий;
2. пирамидный;
3. сегментно-ядерный;
4. семейный;+
5. спорадический.+
Игольчатая ЭМГ при боковом амиотрофическом склерозе проводится для
1. выявления патологии в проекции первичного уровня сегментарного поражения;
2. выявления субклинических признаков поражения верхнего мотонейрона;
3. выявления электрофизиологических признаков поражения периферических мотонейронов в клинически менее поражённых или незаинтересованных мышцах и нервах;+
4. исключения другого патологического процесса;
5. подтверждения вовлечение периферических мотонейронов в наиболее поражённых мышцах и нервах.+
Основными в патогенезе бокового амиотрофического склероза считаются повреждения в 3 генах
1. ALS2;
2. C9orf72;+
3. SOD1;+
4. TARDBP;+
5. СHCHD10.
Для бокового амиотрофического склероза характерен ______ тип течения
1. острый;
2. подострый;
3. прогрессирующий;+
4. регрессирующий;
5. ремиттирующий.
Для установления клинически достоверной лабораторно подтвержденной категории БАС, необходимо
1. выявление признаков остройденервации по данным ЭМГ в 2 и более мышцах в 2 и более отделах;
2. выявление признаков поражения периферического и центрального мотонейрона в 1 отделе ЦНС;
3. выявление признаков поражения периферического и центрального мотонейрона в 2 отделах ЦНС;
4. исследование уровня креатинкиназы;
5. проведение молекулярно-генетического анализа.+
К признакам поражения центрального мотонейрона относятся
1. атрофия мышц;
2. оживление глубоких рефлексов;+
3. повышение мышечного тонуса;+
4. появление клонусов;+
5. появление патологических рефлексов;+
6. фасцикулярные подёргивания.
Согласно классификации О.А. Хондкариана выделяют следующие формы бокового амиотрофического склероза
1. бульбарная;+
2. восходящая;
3. высокая;+
4. первично-генерализованная;+
5. пояснично-крестцовая;+
6. шейно-грудная.+
Морфологические изменения на микроскопическом уровне в головном и спинном мозге больных БАС включают
1. гибель клеток задних рогов спинного мозга и клеток моторной коры больших полушарий мозга;
2. гибель клеток передних и боковых рогов спинного мозга, грудных ядер (столбов Кларка), двигательных ядер черепно-мозговых нервов, клеток коры больших полушарий мозга, в меньшей степени клеток подкорковых узлов;+
3. гибель микроглии и олигодендроглии;
4. изменение грушевидных нервных клеток мозжечка и зубчатых ядер;+
5. пролиферация всех видов глиальных клеток, особенно микро- и олигодендроглии.+
К доказано значимым экзогенным факторам возникновения бокового амиотрофического склероза относятся
1. баротравма;
2. высокие температуры;
3. высокие физические нагрузки;+
4. токсические;+
5. тяжёлые металлы.
Для I стадии бокового амиотрофического склероза характерно
1. выраженные бульбарные расстройства, резкое ограничение жизнедеятельности, нарушение дыхания;
2. двигательные нарушения, приводящие к ограничению или утрате трудоспособности;
3. отсутствие жалоб;
4. распространенные параличи, больной нуждается в посторонней помощи;
5. субъективные жалобы при отсутствии ограничений трудоспособности.+