В режиме вторичной и третичной профилактики у пациентов с ГА раннего возраста при наличии сложности с венозным доступом рекомендуется начинать терапию с введения ФСКVIII**
1. 25-40 МЕ/кг 1–2 раза в неделю;
2. 25-40 МЕ/кг 3 раза в неделю;
3. 50–70 МЕ/кг 1–2 раза в неделю;+
4. 50–70 МЕ/кг 3 раза в неделю.
Расчет дозы концентрата ФСКVIII** для пациентов старше 1 года
1. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность);
2. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 0,5;+
3. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 1,5.
Наследственный дефицит фактора VIII по МКБ-10 имеет код
1. D65;
2. D66;+
3. D67;
4. D68.
Период полувыведения FIX составляет около
1. 10-14 часов;
2. 24 часов;+
3. 5-10 часов;
4. 8-12 часов.
Диагноз ингибиторной гемофилии устанавливается при титре ингибитора
1. ≥ 0,3 БЕ;
2. ≥ 0,5 БЕ;
3. ≥ 0,6 БЕ.+
Диагностика ингибитора должна проводиться в следующих ситуациях
1. непосредственно после курса интенсивной терапии;
2. перед хирургическими вмешательствами;+
3. после операции в любом случае;
4. после операции при отсутствии адекватного повышения уровня фактора в крови после введения препарата;+
5. при смене препарата (через 10-20 ДВ и через 6 месяцев терапии);+
6. при смене препарата (через 7-10 ДВ и через 3 месяца терапии);7) через 4 недели после окончания проведения интенсивной терапии.+
Консультация пациентов с гемофилией травматолога-ортопеда рекомендуется
1. всем пациентам;
2. детям с геморрагическим синдромом;
3. детям с любой степенью тяжести;
4. по показаниям.+
Больные гемофилией мужчины наследуют заболевание от
1. больного отца в 100%;
2. больного отца или матери-носителя с вероятностью;
3. больного отца с вероятностью;
4. матери-носителя.+
Женщины-носители гена гемофилии получают его
1. от больного отца или матери-носителя;+
2. только от больного отца;
3. только от матери-носителя.
Спорадические мутации без наличия семейного анамнеза заболевания гемофилией возможны в _______ случаев
1. 20-25%;
2. 25-30%;
3. 30-35%;+
4. 35-45%.
К жизнеугрожающим видам кровотечений/кровоизлияний при гемофилии относятся
1. в ЖКТ;+
2. в мышцы/мягкие ткани;
3. гемартрозы крупных суставов;
4. гематурии;
5. забрюшинные гематомы.+
При наличии геморрагического синдрома в анамнезе пациента или семейном анамнезе критериями диагноза гемофилии являются
1. наличие мутаций генов FVII или FX;
2. наличие мутаций генов FVIII или FIX;+
3. отсутствие приобретенных коагулопатий;+
4. приобретенные коагулопатии в анамнезе;
5. снижение активности FVIII/FIX ниже 50%;+
6. снижение активности FVIII/FIX ниже 70%.
Если отец болен гемофилией, а мать здорова, то есть вероятность рождения
1. больных дочерей;
2. больных сыновей;
3. дочерей-носителей;+
4. здоровых дочерей;
5. здоровых сыновей.+
В режиме вторичной и третичной профилактики у пациентов с ГВ раннего возраста при наличии сложности с венозным доступом рекомендуется начинать терапию с введения ФСКIX**
1. 25-40 МЕ/кг 1 раза в неделю;
2. 25-40 МЕ/кг 3 раза в неделю;
3. 50–70 МЕ/кг 1 раз в неделю;+
4. 50–70 МЕ/кг 3 раза в неделю.
Под профилактической заместительной терапией гемофилии подразумевают
1. комплексный подход к лечению;
2. предотвращение кровотечений у пациентов;
3. профилактику гемартрозов и др. осложнений;
4. систематическое применение факторов свертывания крови;+
5. снижение прогрессирования заболевания;
6. улучшение качества жизни пациента.
На каком этапе лабораторной диагностики проводят определение неспецифического ингибитора (волчаночного антикоагулянта) с целью верификации диагноза гемофилии?
1. втором;
2. первом;
3. третьем.+
Заболевание гемофилией у женщин возможно в случаях
1. наследование гена гемофилии одновременно от отца и от матери;+
2. наследование гена гемофилии по Y-хромосоме;
3. наследование гена гемофилии по Х-хромосоме от отца;
4. синдром Шерешевского-Тёрнера с мутацией по Y-хромосоме;
5. синдром Шерешевского-Тёрнера с мутацией по Х-хромосоме.+
Период полувыведения FVIII составляет около
1. 10-14 часов;
2. 5-10 часов;
3. 8-12 часов;+
4. около 24 часов.
Степень тяжести гемофилии при активности факторов FVIII / FIX 1-5% оценивается как
1. легкая;
2. средней тяжести;+
3. тяжелая.
Если отец болен гемофилией, а мать здорова, то вероятность рождения больных сыновей
1. 0%;+
2. 100%;
3. 50%;
4. 75%.
Пациентам с выявленным снижением активности FVIII или FIX рекомендуется
1. определить активность фактора фон Виллебранда;
2. определить концентрацию фибриногена по Клаусу;
3. определить неспецифический ингибитор к сниженному фактору;
4. определить специфический ингибитор к сниженному фактору;+
5. провести повторное исследование через день.
Рекомендуемым стандартным режимом вторичной и третичной профилактики пациентам с ГВ является инфузия концентрата ФСКIX** в дозе
1. 10-20 МЕ/кг 1 раз в 2 дня;
2. 10-20 МЕ/кг 1 раз в 3 дня;
3. 25-40 МЕ/кг 1 раз в 2 дня;
4. 25-40 МЕ/кг 1 раз в 3 дня.+
Путь наследования гемофилии
1. Y-сцепленный доминантный;
2. Y-сцепленный рецессивный;
3. Х-сцепленный доминантный;
4. Х-сцепленный рецессивный.+
Рекомендуемым стандартным режимом вторичной и третичной профилактики пациентам с ГА является инфузия концентрата ФСКVIII** в дозе
1. 20-40 МЕ/кг 1 раз в 2 дня;+
2. 20-40 МЕ/кг 1 раз в 3 дня;
3. 25-50 МЕ/кг 1 раз в 2 дня;
4. 25-50 МЕ/кг 1 раз в 3 дня.
Трехэтапное коагулологическое обследование рекомендуется пациентам с подозрением на гемофилию
1. любой степени тяжести;+
2. среднетяжелой и тяжелой степени тяжести;
3. тяжелой степени тяжести.
Рекомендуемая доза ФСКVIII/IX вне эпизода кровотечения или оперативного вмешательства при лечении в режиме профилактики
1. 15 МЕ/кг массы тела 1 раз в неделю;
2. 15 МЕ/кг массы тела 2 раз в неделю;
3. 25 МЕ/кг массы тела 1 раз в неделю;+
4. 25 МЕ/кг массы тела 2 раз в неделю.
Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) – это формула расчета дозы концентрата
1. ФСКIX**;+
2. ФСКVIII** для детей 3-5 лет;
3. ФСКVIII** для младенцев;+
4. ФСКVIII** для подростков.
Выбор препарата для лечения ингибиторной гемофилии должен основываться на
1. возможности венозного доступа;
2. возрастных и анамнестических данных;
3. клиническом ответе на терапию;+
4. титре ингибитора;+
5. характере кровотечения.+
Для экстренного контроля эффективности терапии рекомендуется использование теста
1. активированное частичное тромбопластиновое время;+
2. концентрация фибриногена;
3. подсчет количества тромбоцитов;
4. тромбиновое время.
Причиной гемофилии являются мутации генов, кодирующих
1. FIX (Xq27);+
2. FIX (Xq28);
3. FVIII (Xq27);
4. FVIII (Xq28).+
Первичная диагностика гемофилии включает
1. диагностику ингибитора к FVIII/FIX;
2. инструментальную диагностику;
3. коагулологический скрининг;+
4. молекулярно-генетическую диагностику нарушений факторов FVIII, FIX;
5. семейный анамнез;+
6. физикальное обследование.+
Расчет дозы концентрата ФСКVIII** у детей первого года жизни
1. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность);+
2. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 0,5;
3. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 1,5.
Женщины-носители гена гемофилии передают его сыновьям с вероятностью
1. 0%;
2. 100%;
3. 25%;
4. 50%.+
Рекомендации по проведению вакцинирования детей с гемофилией
1. введение поддерживающего препарата в день вакцинации;
2. введение поддерживающего препарата накануне вакцинации;+
3. предпочтительно внутрикожное введение препарата;
4. предпочтительно внутримышечное введение препарата;
5. предпочтительно оральное введение препарата;+
6. предпочтительно подкожное введение препарата.+
Профилактическая заместительная терапия гемофилии это
1. применение пациентом одного препарата в течение года с последующей заменой;
2. применение пациентом одного препарата в течение длительного времени;
3. систематическое применение факторов свертывания крови;+
4. смена препарата после 100 экспозиционных дней введения;
5. смена препаратов фактора свертывания в течение года.
Диагноз гемофилии устанавливается при наличии
1. всех трех критериев;
2. как минимум двух из трех критериев;+
3. как минимум одного из трех критериев.
Ключевыми показателями улучшения состояния здоровья и качества жизни пациентов с гемофилией являются
1. отсутствие кровоизлияний;
2. отсутствие спонтанных кровоизлияний;+
3. предотвращение развития геморрагического синдрома;+
4. регресс или остановка прогрессирования костно-суставных, мышечных дегенеративных изменений;+
5. снижение дозы или кратности введения препарата.
Общий клинический признак гемофилии любой степени тяжести
1. гематомы и спонтанные кровотечения;
2. дебют заболевания в раннем детском возрасте;
3. кровотечения после травм.+
Положительный семейный анамнез по гемофилии примерно имеют ________ пациентов
1. 40%;
2. 50%;
3. 70%;+
4. 80%.
Наследственный дефицит фактора FIX по МКБ-10 имеет код
1. D65;
2. D66;
3. D67;+
4. D68.
Симптомы гемофилии типов А и В
1. одинаковы;+
2. отличаются по локализации кровоизлияний;
3. отличаются по срокам дебюта;
4. отличаются по степени выраженности.
При лечении в режиме профилактики частоту введения препарата рекомендуется увеличить до 3 раз в неделю в случае
1. в течение 1-50 ДВ вне эпизода кровотечения или оперативного вмешательства всем пациентам;
2. после 50 ДВ при наличии эпизодов кровотечения;
3. после 50 ДВ при сохранении эпизодов кровотечения;+
4. стартовой терапии пациентам с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии.
Прогностическим признаком при диагностике гемофилии является наличие
1. геморрагического синдрома в анамнезе;+
2. кровоточивости десен;
3. посттравматических гематом;
4. частых носовых кровотечений;
5. экхимозов в раннем возрасте.
Клинические проявления гемофилии у женщин возможны в случаях
1. носительница мутаций генов FIX;+
2. носительница мутаций генов FVII;
3. носительница мутаций генов FVIII;+
4. носительница мутаций генов FX.
Женщины-носители гена гемофилии передают его дочерям с вероятностью
1. 100%;
2. 25%;
3. 50%;+
4. 75%.
Гемофилия А (ГА) составляет _______ общего числа случаев
1. 30-35%;
2. 40-45%;
3. 60-65%;
4. 80-85%.+
Для подтверждения диагноза ингибиторной гемофилии проводят повторное обследование методом Бетезда в модификации Нимегена с интервалом в
1. 1 день;
2. 1 неделю;+
3. 10 дней.
Наиболее частыми видами кровотечений/кровоизлияний (>70%) при гемофилии является
1. гемартрозы крупных суставов;+
2. забрюшинные гематомы;
3. кровоизлияния в мышцы/мягкие ткани;
4. кровотечения из слизистых.
При тяжелой степени гемофилии активность факторов FVIII / FIX
1. <1%;+
2. <10%;
3. <3%;
4. <5%.
У детей оценка наличия ингибитора должна проводиться каждые
1. 10 дней с 21 до 50-й ДВ;+
2. 10 дней с 26 до 100-й ДВ;
3. 5 дней первые 20 ДВ (дней введения) препарата;+
4. 5 дней первые 25 ДВ препарата;
5. не менее 2 раз в год с 51 до 100 ДВ.+
Наиболее редкое по частоте (5-10%) типичное клиническое проявление гемофилии
1. гематурии;+
2. забрюшинные гематомы;
3. кровоизлияние в ЖКТ;
4. кровоизлияние в ЦНС;
5. кровоизлияния в мышцы/мягкие ткани;
6. кровотечения из слизистых.
Степень тяжести гемофилии при активности факторов FVIII / FIX >5% оценивается как
1. легкая;+
2. средней тяжести;
3. тяжелая.
Тяжелые и среднетяжелые формы гемофилии составляют около _______ диагностированных случаев
1. 30%;
2. 40%;
3. 50%;
4. 60%.+
Пациентам с геморрагическим синдромом при подозрении на гемофилию на втором этапе лабораторной диагностики определяют
1. активированное частичное тромбопластиновое время;
2. активность фактора фон Виллебранда;+
3. активность факторов плазменного гемостаза FVIII, FIX;+
4. активность факторов свертывания крови XI и XII;+
5. протромбиновое время;
6. тромбиновое время.
Частота жизнеугрожающих видов кровотечений/кровоизлияний при гемофилии составляет около
1. 10%;
2. 3%;
3. 5%;+
4. 7%.
Молекулярно-генетическую диагностику нарушений FVIII, FIX проводят для
1. исключения приобретенных дефицитов FVIII, FIX;+
2. определения неспецифического ингибитора;
3. определения специфического ингибитора;
4. установления титра ингибитора.
Пациентам с гемофилией при проведении специфической заместительной терапии концентратами факторов свертывания крови рекомендуется рассчитывать дозы препаратов
1. на массу тела в зависимости от возраста;
2. на массу тела в зависимости от степени тяжести;
3. относительно массы тела, независимо от возраста.+
Основной подход к выбору препарата заместительной терапии при гемофилии
1. применение пациентом одного наименования в течение года с последующей заменой;
2. применение пациентом одного наименования в течение длительного времени;+
3. смена препарата необходима после 100 экспозиционных дней введения;
4. смена торговых наименований препаратов фактора свертывания в течение года.
Распространенность гемофилии в общей популяции составляет
1. 1:10 000 населения;+
2. 1:5 000 населения;
3. 5:10 000 населения;
4. 5:5 000 населения.
Для гемофилии средней тяжести характерно
1. гематомы и спонтанные кровотечения;+
2. геморрагический синдром;+
3. дебют заболевания в пубертатном периоде;
4. дебют заболевания в раннем детском возрасте;+
5. отсутствие спонтанных кровотечений.
Третичная профилактика гемофилии назначается в случае
1. гемартрозов;
2. минимальных признаков повреждения сустава;
3. повреждения сустава/суставов;+
4. повторных кровотечений.
На диспансерном этапе осмотр пациентов гематологом, ортопедом и стоматологом должен проводиться
1. 1 раз в год;
2. не менее 2-х раз в год;+
3. не менее 3-х раз в год.
У пациентов с гемофилией старше года при введении 1 МЕ/кг массы тела активность FVIII повышается в среднем на
1. 0,5%;
2. 1%;
3. 2%;+
4. 2,5%.
Первый этап лабораторной диагностики гемофилии
1. коагулологический скрининг;+
2. определение активности факторов плазменного гемостаза FVIII, FIX;
3. определение активности факторов свертывания крови XI и XII;
4. определение неспецифического ингибитора;
5. определение специфического ингибитора.