Неадекватно высокая доза препаратов факторов свертывания крови может привести к развитию
1. аллергии;
2. кровотечений;
3. тератогенности;
4. тромбозов.+
Гемофилия А – наследственный дефицит фактора свертывания крови
1. IX;
2. VI;
3. VII;
4. VIII.+
В послеоперационный период транексамовую кислоту назначают в течение
1. месяца;
2. недели;+
3. суток;
4. трех дней.
У пациентов с болезнью Виллебранда типа 2 выделяют подтипы
1. 1, 2, 3, 4;
2. A, B, C, D;
3. I, II, III, IV;
4. А, В, M, N.+
Поддерживающие дозы составляют ______ МЕ/кг массы тела пациента каждые 24 часа
1. 10-20;
2. 25- 40;+
3. 5-6;
4. 500-600.
Наиболее редко встречается болезнь Виллебранда ______ типа
1. 1;
2. 2;
3. 3;+
4. 4.
При проведении вакцинации у пациентов с болезнью Виллебранда избирается методы введения
1. внутривенно;
2. внутрикожно;
3. внутримышечно;
4. орально;+
5. подкожно.+
Синтетические аналоги эстрогенов и гестагенов назначаются для купирования меноррагий у пациенток с болезнью Виллебранда, поскольку
1. вызывают повышение FVIII:C и vWF:RCo;+
2. вызывают снижение FVIII:C и vWF:RCo;
3. помогают предотвратить беременность, противопоказанную этим пациентам;
4. приводят к снижению риска тромбозов.
Для предотвращения лизиса образовавшихся сгустков пациентам с болезнью Виллебранда показано назначение ингибиторов фибринолиза: ________ кислоты
1. аминокапроновой;+
2. аскорбиновой;
3. ацетилсалициловой;
4. гиалуроновой;
5. транексамовой.+
В послеоперационный период коагулогические тесты проводят в течение
1. 2 дней;
2. 7-10 дней;+
3. месяца;
4. трех недель.
Инструментальная диагностика при болезни Виллебранда предполагает возможное использование
1. компьютерной томографии органов грудной клетки, головного мозга;+
2. реовазографии;
3. спирометрии;
4. ультразвукового исследования суставов, органов брюшной полости и мочевыводящих путей;+
5. эндоскопического исследования органов желудочно-кишечного тракта.+
Гемартроз — это
1. геморрагии на коже;
2. кровоизлияние в полость сустава;+
3. кровь, содержащаяся в образовавшейся полости организма человека;
4. скопление крови при травме с разрывом сосудов.
Интегральные тесты оценки гемостаза — это
1. анализ отдельных факторов свертывающей системы;
2. классификация изменений в коагулограмме;
3. лабораторные исследования, имитирующие in vitro большинство физиологических процессов остановки кровотечения;+
4. метод обязательной первичной диагностики.
Фактор фон Виллебранда играет важную роль в
1. лейкоцитарном соотношении;
2. нарушении функции тромбоцитов;
3. прикреплении тромбоцитов к местам повреждения сосудов;+
4. формировании кровяного сгустка.
Первым этапом диагностики болезни Виллебранда является назначение
1. биохимического анализа крови;
2. исследования кала на скрытую кровь;
3. общего анализа крови и подсчет количества тромбоцитов по Фонио;+
4. общего анализа мочи.
Выделяют ____ типа болезни Виллебранда
1. 1;
2. 2;
3. 3;+
4. 4.
Болезнь Виллебранда — это фенотипически гетерогенная коагулопатия с ________ типом наследования
1. Y-сцепленным;
2. Х-сцепленным;
3. аутосомно-рецессивным или аутосомно-доминантным;+
4. только аутосомно-доминантным.
Всем пациентам с подозрением на болезнь Виллебранда рекомендовано проведение второго этапа диагностики, включающего специфические коагулогические тесты
1. FVIII:C;+
2. vWF:Rco/vWF:Ag;+
3. vWF:СВ;+
4. агрегации тромбоцитов с основными индукторами (ристоцетином, коллагеном, аденозинфосфатом, тромбином, адреналином);+
5. времени кровотечения.
Фактор свертывания крови — это
1. белок, содержащиеся в плазме крови и тромбоцитах и обеспечивающий свёртывание крови;+
2. лабораторный показатель количества белка фактора Виллебранда;
3. лабораторный показатель кофакторной активности фактора Виллебранда;
4. структура фактора Виллебранда, исследованная методом электрофореза.
Возможные нежелательные явления при применении десмопрессина
1. брадикардия;
2. задержка жидкости;+
3. мочегонный эффект;
4. транзиторная тахикардия;+
5. умеренная головная боль.+
Жизнеугрожающими кровотечениями, характерными для болезни Виллебранда 3 типа, являются кровоизлияния в
1. десневое пространство;
2. желудочно-кишечный тракт;+
3. забрюшинное пространство;+
4. область шеи/горла;+
5. центральную нервную систему.+
Принцип «домашнего лечения» пациента с болезнью Виллебранда представляет собой
1. введение препарата в специализированном медицинском центре для последующего наблюдения за пациентом на дому;
2. введение препарата медицинским персоналом на дому у пациента;
3. самостоятельное введение препаратов пациентом на дому при условии обязательного обучения и наблюдения в специализированном медицинском центре;+
4. самостоятельный расчет пациентом дозы препарата для введения на дому.
Профилактическое лечение с помощью гемостатических препаратов рекомендуется больным с синдромом Виллебранда с
1. кровоизлияниями в суставы;+
2. повышенной тревожностью; 3) редкими носовыми кровотечениями; 4) рецидивирующими кровотечениями из слизистых оболочек;+ 5) тяжелыми формами БВ (в основном типа
3. редкими носовыми кровотечениями;
4. рецидивирующими кровотечениями из слизистых оболочек;+
5. тяжелыми формами БВ (в основном типа 3).+
Наиболее важной для пациентов с болезнью Виллебранда является вакцинация против
1. гепатита А;
2. гепатита В;+
3. гепатита С;
4. полиомиелита.
Комбинировать антифибринолитические средства с десмопрессином** или с концентратами факторов свертывания крови VIII
1. возможно;+
2. запрещено;
3. недопустимо;
4. нежелательно.
Активность фактора Виллебранда — это
1. белок, содержащиеся в плазме крови и тромбоцитах и обеспечивающий свёртывание крови;
2. лабораторный показатель количества белка фактора Виллебранда;
3. лабораторный показатель кофакторной активности фактора Виллебранда;+
4. структура фактора Виллебранда, исследованная методом электрофореза.
Антиген фактора Виллебранда — это
1. белок, содержащиеся в плазме крови и тромбоцитах и обеспечивающий свёртывание крови;
2. лабораторный показатель количества белка фактора Виллебранда;+
3. лабораторный показатель кофакторной активности фактора Виллебранда;
4. структура фактора Виллебранда, исследованная методом электрофореза.
Лечение назальной формой десмопрессина используется у пациентов с болезнью Виллебранда старше ________ лет
1. 12;
2. 15;
3. 2;
4. 4.+
Анализ мультимеров фактора Виллебранда — это исследование
1. белка, содержащегося в плазме крови и тромбоцитах и обеспечивающего свёртывание крови;
2. количества белка фактора Виллебранда;
3. показателя активности фактора Виллебранда;
4. структуры фактора Виллебранда методом электрофореза.+
Инструментальная диагностика при болезни Виллебранда позволяет
1. визуализировать кровотечения/кровоизлияния различных локализаций;+
2. выявить осложнения, возникшие после кровоизлияний;+
3. диагностировать сопутствующую патологию;+
4. определить факторы риска;
5. предотвратить геморрагические осложнения.
Любое оперативное вмешательство или проведение инвазивной процедуры пациентам с болезнью Виллебранда следует проводить на фоне заместительной терапии
1. концентратами факторов свертывания крови ФСКVIII vWF**/ФСКVIII**, содержащие VWF;+
2. тромбоконцентратом;
3. цельной донорской кровью;
4. эритроцитарной массой.
При сборе анамнеза у пациента с подозрением на болезнь Виллебранда стоит обратить на наличие
1. геморрагического синдрома;+
2. головных болей;
3. нарушений полового развития;
4. повышенного или пониженного аппетита.
Наиболее часто встречается болезнь Виллебранда ______ типа
1. 1;+
2. 2;
3. 3;
4. 4.
Нагрузочная доза концентратов факторов составляет _____ МЕ/кг массы тела пациента
1. 10-20;
2. 5-6;
3. 50-60;+
4. 500-600.
Диагноз болезни Виллебранда устанавливается при наличии следующих критериев
1. анамнез заболевания, включающий 2 геморрагических эпизода, требующих терапии или 3 геморрагических эпизода одной и той же локализации;+
2. изменения в эритроидном ростке кроветворения;
3. отягощенный неврологический анамнез;
4. повышенная кровоточивость у родственников 1 степени родства;+
5. характерные изменения в коагулограмме.+
Заместительная терапия при болезни Виллебранда проводится
1. концентратами FVIII, содержащими vWF;+
2. отмытыми эритроцитами;
3. тромбоконцентратом;
4. эритроцитарной массой.
Абсолютными противопоказаниями к назначению десмопрессина являются
1. атопический дерматит;
2. беременность;+
3. поллиноз;
4. прогрессирующий атеросклероз;+
5. сердечная недостаточность.+
Для болезни Виллебранда любого типа специфичен геморрагический синдром __________ характера
1. васкулитного;
2. гематомного;
3. микроциркуляторного;+
4. петехиального.
Перед любым хирургическим вмешательством пациенту с болезнью Виллебранда требуется консультация
1. ЛОР-врача;
2. врача-гематолога;+
3. врача-ревматолога;
4. офтальмолога.
К интегральным тестам оценки гемостаза относят
1. определение D-димера;
2. подсчет тромбоцитов;
3. тест генерации тромбина;+
4. тромбодинамику;+
5. тромбоэластографию.+
При необходимости проведения внутримышечной вакцинации заместительная терапия проводится
1. в день вакцинации;
2. в течение недели после вакцинации;
3. накануне вакцинации;+
4. после вакцинации.
В случае отсутствия специфических гемостатических препаратов в исключительных случаях возможно лечение с применением
1. свежезамороженной плазмы;+
2. тромбоконцентрата;
3. цельной донорской крови;
4. эритроцитарной массы.
При назначении коагулограммы у пациентов с болезнью Виллебранда рекомендовано исследовать
1. D-димер;
2. активированное частичное тромбопластиновое время, протромбиновое время, тромбиновое время, концентрацию фибриногена;+
3. антитромбин 3;
4. международное нормализованное отношение.
При профилактической терапии болезни пациентов с болезнью Виллебранда рекомендуется контролировать АЧТВ, vWF:Rco, FVIII:C, общий анализ крови
1. планово 1 раз в год;
2. раз в три месяца;
3. ситуационно и плановое один раз в год;+
4. только по дополнительным показаниям.
Болезнь Виллебранда — это
1. наследственный дефицит или избыток фактора Виллебранда;
2. наследственный дефицит или функциональная недостаточность фактора Виллебранда;+
3. только наследственный дефицит фактора Виллебранда;
4. только функциональная недостаточность фактора Виллебранда.
Применение концентратов FVIII vWF** возможно при проведении терапии
1. в профилактическом режиме (для предотвращения геморрагического синдрома);+
2. для купирования кровотечений;+
3. по желанию пациента;
4. по желанию родственников пациента;
5. уже возникших осложнений.
Показаниями к назначению Десмопрессина у пациентов с болезнью Виллебранда являются
1. легкие формы типов 1 и 2, кроме типа 2В;+
2. тип 2В;
3. тип 3;
4. тяжелые формы типов 1 и 2.
Показания для экстренной госпитализации у пациентов c с болезнью Виллебранда
1. жизнеугрожающее кровотечение;+
2. плановое оперативное лечение;
3. проведение экстренного оперативного вмешательства;
4. профилактическое обследование.