Виды оперативного лечения при диффузных формах врожденного гиперинсулинизма
1. оперативное лечение не применяется;
2. проводится всегда;
3. проводится по достижении подросткового возраста;
4. субтотальная панкреатэктомия;+
5. частичная резекция поджелудочной железы с удалением патологического фокуса.
Основным методом визуализации при проведении дифференциальной диагностики морфологических форм врожденного гиперинсулинизма
1. 18Ф-ДОПА ПЭТ;+
2. МРТ;
3. МСКТ;
4. УЗИ;
5. ангиография.
Проба с голоданием останавливается при
1. появлении судорог;
2. развитии гипергликемии;
3. развитии гипертермии;
4. развитии гипогликемии;+
5. развитии кетоацидоза.
Проба с голоданием проводится
1. в поликлинике на приеме участкового педиатра;
2. в условиях стационара под наблюдением квалифицированного мед. персонала;+
3. в условиях стационара только при наличии венозного доступа;+
4. дома, при условии возможности вызова участкового педиатра;
5. дома, при условии наличия дома глюкометра.
Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у новорожденных с нормальной массой тела составляет
1. 12 часов;
2. 2,5-3 часа;
3. 3,5-4 часа;+
4. 6 часов;
5. 8 часов.
К характерным жалобам при врожденном гиперинсулинизме относятся
1. геморрагическая сыпь;
2. гипертермия;
3. мышечная гипотония (в неонатальный период);+
4. неукротимая рвота;
5. судорожный синдром.+
К характерным жалобам при врожденном гиперинсулинизме относятся
1. гипотермия;
2. повышенный аппетит, прогрессирующий набор массы тела;+
3. потеря массы тела;
4. потеря сознания, летаргия.+
Дети после субтотальной панкреатэктомии наблюдаются с частотой
1. 1 раз в 3 мес первый год жизни, затем 1 раз в 6 мес до 3-х лет, затем, в случае компенсации, 1 раз в год;+
2. 1 раз в 3 мес первый год жизни, затем 1 раз в год до 3-х лет, затем 1 раз в 2 года;
3. 1 раз в 6 мес первый год жизни, затем 1 раз в год до 3-х лет, затем, в случае компенсации, наблюдение отменяется;
4. ежемесячно первый год жизни, затем 1 раз в 3 мес до 3-х лет, затем, в случае компенсации, 2 раза в год;
5. не наблюдаются.
Проба с глюкагоном при проведении диагностики врожденного гиперинсулинизма
1. может быть использована как дополнительный подтверждающий метод диагностики и завершать пробу с голоданием;+
2. является золотым стандартом диагностики врожденного гиперинсулинизма;
3. является нагрузочной пробой диагностики врожденного гиперинсулинизма;
4. является стимуляционной пробой диагностики врожденного гиперинсулинизма;
5. является функциональной пробой диагностики врожденного гиперинсулинизма.
К синдромальным формам развития врожденного гиперинсулинизма относятся
1. синдром Беквита-Видемана, cиндром Ашера, cиндром Сотоса;+
2. синдром Иценко–Кушинга, cиндром Мак-Кьюна – Олбрайта — Брайцева;
3. синдром Кабуки, врожденные дефекты гликозилирования;+
4. синдром Марфана, синдром Штейна-Левенталя;
5. синдром множественных эндокринных неоплазий.
Золотым стандартом диагностики врожденного гиперинсулинизма является
1. определение гликемии портативным глюкометром;
2. пероральный голюкозотолерантный тест;
3. проба с голоданием;+
4. проба с диферелином;
5. проба с сухоядением.
К характерным жалобам при врожденном гиперинсулинизме относятся
1. повышение артериального давления;
2. повышенный аппетит, прогрессирующий набор массы тела;+
3. потеря массы тела;
4. приступы агрессии и неадекватного поведения при голодании у детей старшего возраста;+
5. сильные головные боли.
Виды оперативного лечения при фокальных формах врожденного гиперинсулинизма
1. оперативное лечение не применяется;
2. проводится по достижении подросткового возраста;
3. проводится при доказанной фармакорезистентности;
4. субтотальная панкреатэктомия;
5. частичная резекция поджелудочной железы с удалением патологического фокуса.+
С точки зрения течения гипогликемий врожденный гиперинсулинизм подразделяется на следующие формы
1. латентные и манифестные;
2. латентные, манифестные и атипичные;
3. постоянные и латентные;
4. транзиторные и персистирующие;+
5. транзиторные, атипичные и преходящие.
Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у детей 3-6 месяцев составляет
1. 12 часов;
2. 15 часов;
3. 3,5-4 часа;
4. 6 часов;
5. 8 часов.+
Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у детей 1-2 лет составляет
1. 10-12 часов;
2. 15-18 часов;+
3. 20 часов;
4. 24 часа;
5. 8 часов.
Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у детей 1-3 месяцев составляет
1. 12 часов;
2. 2,5-3 часа;
3. 3,5-4 часа;
4. 6 часов;+
5. 8 часов.
Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у детей старше 7 лет составляет
1. 10-12 часов;
2. 15-18 часов;
3. 20 часов;
4. 24 часа;+
5. 8 часов.
Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у детей 6-12 месяцев составляет
1. 10-12 часов;+
2. 15-18 часов;
3. 20 часов;
4. 6 часов;
5. 8 часов.
Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у детей 2 -7 лет составляет
1. 10-12 часов;
2. 15-18 часов;
3. 20 часов;+
4. 24 часа;
5. 8 часов.
Дети с транзиторными мягкими формами врожденного гиперинсулинизма (последствия задержки внутриутробного развития, перинатальной асфиксии) наблюдаются с частотой
1. 1 раз в 1-2 мес;
2. 1 раз в 2-3 мес;+
3. 1 раз в 4-6 мес;
4. 1 раз в год.
Основным методом визуализации при проведении дифференциальной диагностики морфологических форм врожденного гиперинсулинизма является
1. позитронно-эмиссионная томография с 18F-флюоро-Л-дигидроксифенилаланином;+
2. позитронно-эмиссионная томография с 18F-фтордезоксиглюкозой;
3. позитронно-эмиссионная томография с йогексолом;
4. позитронно-эмиссионная томография с йоксагловой кислотой;
5. позитронно-эмиссионная томография с натрия пертехнетатом.
Стимуляционные тесты, использующиеся в диагностике врожденного гиперинсулинизма
1. малая дексаметазоновая проба;
2. проба с диферелином;
3. проба с инсулином;
4. проба с клофелином;
5. тест с физической нагрузкой.+
Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у новорожденных с задержкой внутриутробного развития составляет
1. 12 часов;
2. 2,5-3 часа;+
3. 3,5-4 часа;
4. 6 часов;
5. 8 часов.
Стимуляционные тесты, использующиеся в диагностике врожденного гиперинсулинизма
1. малая дексаметазоновая проба;
2. проба с диферелином;
3. проба с инсулином;
4. проба с клофелином;
5. пролонгированный оральный глюкозотолерантный тест.+
Наиболее частой причиной развития врожденного гиперинсулинизма являются инактивирующие мутации
1. генов DR3 и DR4;
2. генов HADH, INSR, UCP2;
3. генов HNF4A, SLC16A1;
4. генов KCNJ11 и ABCC8;+
5. молекулярно-генетический вариант врожденного гиперинсулинизма установить не удается.
К морфологическим формам врожденного гиперинсулинизма относятся
1. атипичная;+
2. диффузная;+
3. латентная;
4. персистирующая;
5. транзиторная.
Врожденный гиперинсулинизм — это
1. наследственное заболевание, характеризующееся неадекватной гиперсекрецией инсулина альфа-клетками поджелудочной железы, что приводит к развитию гипогликемий;
2. наследственное заболевание, характеризующееся неадекватной гиперсекрецией инсулина бета-клетками поджелудочной железы, что приводит к развитию гипергликемий;
3. наследственное заболевание, характеризующееся неадекватной гиперсекрецией инсулина бета-клетками поджелудочной железы, что приводит к развитию гипогликемий;+
4. наследственное заболевание, характеризующееся неадекватной гиперсекрецией инсулина дельта-клетками поджелудочной железы, что приводит к развитию гипогликемий;
5. приобретенное заболевание, характеризующееся неадекватной гиперсекрецией инсулина бета-клетками поджелудочной железы, что приводит к развитию гипогликемий.
Классическая манифестация врожденного гиперинсулинизма происходит
1. в первые дни и недели жизни;+
2. в подростковом возрасте;
3. манифестируют при наличии сопутствующих заболеваний;
4. мягкие формы могут манифестировать вплоть до трехлетнего возраста;+
5. не имеет клинической манифестации, выявляется лабораторно.