Если назначение статинов противопоказано или имеется доказанная непереносимость статинов взрослым пациентам с семейной гиперхолестеринемиией рекомендуется назначать
1. бета-адреноблокаторы;
2. ингибитор PCSK9;+
3. ингибиторы АПФ;
4. сартаны;
5. эзетимиб 10 мг/сут.+
При осмотре кожных покровов для СГХ характерно наличие на коже
1. акне;
2. папилом;
3. рубцовых изменений;
4. туберозных ксантом.+
Для взрослых пациентов с семейной гиперхолестеринемией, имеющих хотя бы одно ССЗ атеросклеротического генеза рекомендованный целевой уровень ХС-ЛНП составляет
1. менее 1 ммоль/л;
2. менее 1,5 ммоль/л;+
3. менее 2 ммоль/л;
4. менее 2,5 ммоль/л;
5. менее 3 ммоль/л.
Сухожильные ксантомы, которые можно обнаружить у пациентов любого возраста с семейной гиперхолестеринемией, выявляются в
1. 10 -15 % случаев;
2. 30 — 55 % случаев;+
3. 70 — 75% случаев;
4. 75 — 80% случаев.
Регулярное проведение ЛП афереза детям, с гомозиготной семейной гиперхолестеринемией начиная с 7 лет, рекомендуется
1. без ССЗ атеросклеротического генеза, если не удается добиться уровня ХС-ЛНП ниже 1,5 ммоль/л;
2. без ССЗ атеросклеротического генеза, если не удается добиться уровня ХС-ЛНП ниже 2,5 ммоль/л;+
3. при наличии ССЗ атеросклеротического генеза, если не удается добиться уровня ХС-ЛНП 1,5 ммоль/л;+
4. при наличии ССЗ атеросклеротического генеза, если не удается добиться уровня ХС-ЛНП ниже 2,5 ммоль/л;
5. при наличии ССЗ атеросклеротического генеза, если уровень ХС-ЛНП остается выше 4,1 ммоль/л после 6 месяцев максимально возможной медикаментозной липидснижающей терапии в сочетании с диетой.+
Пациенты с семейной гиперхолестеринемией имеют повышенные риски
1. бронхиальной астмы;
2. преждевременной смерти;+
3. развития инфаркта миокарда в возрасте до 45 лет;+
4. рака легких;
5. хронической почечной недостаточности.
Самая частая причина семейной гиперхолестеринемии
1. мутации в гене аполипопротеина А, кодирующего апобелок А50;
2. мутация в гене аполипопротеина В, кодирующего апобелок В100, входящий в состав ЛНП-частиц и ответственный за связывание ЛНП с рецептором;
3. мутация в гене рецептора липопротеидов низкой плотности (ЛНП-рецептора), расположенном главным образом на поверхности гепатоцитов.+
Среди мужчин с гетерозиготной семейной гиперхолестеринемией в возрасте до 60 лет из-за ИБС умирают
1. 30%;
2. 50%;+
3. 70%;
4. 90%.
Для диагностики наличия сухожильных ксантом рекомендуется провести осмотр и пальпацию следующих сухожилий
1. ахилловых;+
2. бицепсов;
3. коленных суставов;+
4. разгибателей пальцев рук;+
5. трицепсов.+
Пациенты с семейной гиперхолестеринемией при наличии ССЗ атеросклеротического генеза относятся к группе
1. высокого риска;
2. очень высокого риска;+
3. умеренного.
Пациентам с семейной гиперхолестеринемией при тяжелом аортальном стенозе для контроля степени стеноза и определения показаний к хирургическому лечению рекомендуется проведение ЭхоКГ
1. 1 раз в 3 месяца;
2. 1 раз в год;
3. 1 раз в полгода;+
4. каждый месяц.
Для оценки эффективности гиполипидемической терапии пациентам с семейной гиперхолестеринемией рекомендуется после назначения / коррекции терапии проводить определение уровня ОХС, ХС-ЛНП, ХС-ЛВП и ТГ
1. через 10 недель;
2. через 12 недель;
3. через 16 недель;
4. через 8 недель.+
Детям с гетерозиготной СГХС в возрасте старше 10 дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий для оценки субклинического атеросклероза необходимо проводить
1. каждые 4 года, если проводится гиполипидемическая терапия;+
2. каждые 6 лет, если проводится гиполипидемическая терапия;
3. каждые 8 лет, если не проводится гиполипидемическая терапия;
4. каждые два года, если не проводится гиполипидемическая терапия.+
Дуплексное сканирование артерий нижних конечностей рекомендуется проводить взрослым пациентам с семейной гиперхолестеринемией
1. 1 раз в 2 года — при стенозе 50% и более;
2. 1 раз в 2 года при стенозе менее 50%;+
3. 1 раз в 6 лет при стенозе 50% и более;
4. 1 раз в год — при стенозе 50% и более.+
Распространенность гомозиготной семейной гиперхолестеринемии
1. 1 на 1 000 000 человек;+
2. 1 на 100 000 человек;
3. 1 на 1000 человек;
4. 1 на10 000 человек.
Рекомендованный целевой уровень ХС-ЛНП у мальчиков и девочек с семейной гиперхолестеринемией в возрасте до 10 лет составляет
1. < 2,0 ммоль/л;
2. < 3,0 ммоль/л;
3. < 3,5 ммоль/л;
4. < 4,0 ммоль/л.+
Пациентам с семейной гиперхолестеринемией и ССЗ атеросклеротического генеза с целью снижения риска сердечно-сосудистых осложнений рекомендуется назначение
1. альдактона;
2. ацетилсалициловой кислоты;+
3. бета-адреноблокатора;
4. диуретика;
5. триметазидина.
Пациентам с семейной гиперхолестеринемией рекомендуется проведение ЭхоКГ
1. 1 раз в 3 года при отсутствии аортального стеноза или начальном аортальном стенозе;
2. 1 раз в 5 лет при отсутствии аортального стеноза или начальном аортальном стенозе;+
3. 1 раз в год при отсутствии аортального стеноза или начальном аортальном стенозе;
4. 1 раз в год при умеренном аортальном стенозе;+
5. 1 раз в полгода при умеренном аортальном стенозе.
Детям с гомозиготной семейной гиперхолестеринемией в возрасте ≥12 лет в случае недостижения целевого уровня ХС-ЛНП рекомендовано добавить к комплексной медикаментозной терапии
1. альфа-адреноблокатор;
2. бета-адреноблокаторы;
3. диуретик;
4. эзетимиб.+
Распространенность гетерозиготной семейной гиперхолестеринемии
1. 1 на 1000 человек;
2. 1 на 250 человек;+
3. 1 на 500 человек.
Активный скрининг взрослого и детского населения с целью выявления лиц с выраженной гиперхолестеринемией и дальнейшего их направлением к специалистам, имеющим опыт работы в этой области, рекомендуется проводить
1. при диспансеризации;+
2. у лиц с гипертонической болезнью;
3. у лиц с ксантоматозом;+
4. у лиц с ранним индивидуальным или семейным анамнезом ССЗ теросклеротического генеза (до 55 лет у мужчин и 60 лет у женщин);+
5. у лиц, перенесших инфаркт миокарда.
Детям с 10 лет с семейной гиперхолестеринемией в случае, если назначение статинов противопоказано или имеется доказанная непереносимость статинов рекомендуется назначать
1. бета-адреноблокаторы;
2. блокаторы ангиотензиновых рецепторов;
3. ингибитор PCSK9;
4. триметазидин;
5. эзетимиб 10 мг/сут.+
К какой категории риска относятся больные с СГХС при наличии у них сердечно-сосудистых заболеваний
1. высокого;
2. низкого;
3. очень высокого;+
4. среднего.
Для достижения целевого уровня ХС-ЛНП всем взрослым пациентам с семейной гиперхолестеринемиией рекомендуется назначить терапию
1. ингибиторами АПФ;
2. сочетанием статина с эзетимибом;+
3. статинами;+
4. эзетимибом.+
Взрослым пациентам с гетерозиготной семейной гиперхолестеринемией и ССЗ, обусловленными атеросклерозом, ЛП аферез рекомендуется, если не удается добиться уровня Лп(а)
1. < 45 мг/дл;
2. < 50мг/дл;
3. < 55 мг/дл;
4. < 60 мг/дл;+
5. < 65 мг/дл.
Патогномоничным признаком для семейной гиперхолестеринемией является
1. гипертензия;
2. липоидная дуга роговицы;+
3. сухожильные ксантомы;
4. туберозные ксантомы.
При выявлении повышения ХС-ЛНП > 4,9 ммоль/л у пациентов старше 16 лет или > 3,5 ммоль/л у детей и подростков до 15 лет необходимо проводить его повторное измерение не позднее чем
1. через 1 месяц;
2. через 3 месяца;+
3. через 6 месяцев;
4. через год.
При гомозиготной семейной гиперхолестеринемии, при которой генетический дефект унаследован от обоих родителей уровень общего холестерина, обычно составляет
1. 10 — 15 мкмоль/л;
2. 14 — 26 ммоль/л;+
3. 15 -20 мкмоль/л;
4. 7,5 -14 ммоль/л.
Пациенты с семейной гиперхолестеринемией при отсутствии ССЗ атеросклеротического генеза относятся к группе
1. высокого риска;+
2. очень высокого риска;
3. среднего риска.
Вторая по частоте причина семейной гиперхолестеринемии
1. мутации в гене аполипопротеина А, кодирующего апобелок А50;
2. мутация в гене аполипопротеина В, кодирующего апобелок В100, входящий в состав ЛНП-частиц и ответственный за связывание ЛНП с рецептором;+
3. мутация в гене рецептора липопротеидов низкой плотности (ЛНП-рецептора), расположенном главным образом на поверхности гепатоцитов.
Рекомендуется проводить диагностику наличия атеросклеротического поражения у взрослых лиц с подозрением на СГХС при помощи УЗИ в первую очередь в
1. артериях малого таза;
2. артериях нижних конечностей;+
3. почечных артериях;
4. сонных артериях.+
Взрослым пациентам с семейной гиперхолестеринемией без установленной ИБС пробы с нагрузкой рекомендуется проводить
1. 1 раз в 2 года;
2. 1 раз в год;+
3. 1 раз в месяц;
4. 1 раз в полгода.
Наиболее целесообразным подходом для выявления новых случаев семейной гиперхолестеринемии является проведение целевого скрининга у лиц с
1. индивидуальным анамнезом раннего развития ССЗ у близких родственников;+
2. кожными ксантомами;+
3. онкологическими заболеваниями у близких родственников;
4. периорбитальными ксантолазмами;+
5. семейным анамнезом ГХС.+
Женщинам с гомозиготной семейной гиперхолестеринемией или гетерозиготнойсемейной гиперхолестеринемией и сопуствующим ССЗ атероклеротического генеза в случае наступления беременности рекомендуется проведение ЛП афереза в течение
1. всего периода беременности;
2. всего периода беременности и грудного вскармливания;+
3. второй половины беременности;
4. первой половины беременности.
Если на фоне приема максимально рекомендованных или максимально переносимых пациентом доз статинов уровень ХС-ЛНП остается выше 2,5 ммоль/л при отсутствии или выше 1,5 ммоль/л при наличии ССЗ атеросклеротического генеза рекомендуется назначать
1. бета-адреноблокаторы;
2. ивабрадин;
3. ингибитор PCSK9;+
4. триметазидин;
5. эзетимиб 10 мг/сут.+
Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий рекомендуется проводить взрослым пациентам с семейной гиперхолестеринемией
1. 1 раз в 2 года — при стенозе 50% и более;
2. 1 раз в 2 года при стенозе менее 50%;+
3. 1 раз в 4 года при стенозе менее 50%;
4. 1 раз в год — при стенозе 50% и более.+
Женщинам репродуктивного возраста с диагнозом семейная гиперхолестеринемия любую гиполипидемическую терапию рекомендуется отменить до прекращения предохранения от беременности не позднее, чем за
1. 3 месяца;+
2. 4 месяцев;
3. 6 месяцев;
4. месяц.
Рекомендованный целевой уровень ХС-ЛНП у мальчиков и девочек с семейной гиперхолестеринемией в возрасте старше 10 лет составляет
1. < 2,0 ммоль/л;
2. < 3,0 ммоль/л;
3. < 3,5 ммоль/л;+
4. < 4,0 ммоль/л.
Для лечения семейной гиперхолестеринемии у детей в качестве препаратов первой линии рекомендуется применять
1. диуретики;
2. ингибиторы АПФ;
3. сартаны;
4. статины;+
5. эзетимиб.