1) дебютом заболевания в первые 6 месяцев жизни
2) неэффективностью ферментной заместительной терапии
3) отсутствием неврологической симптоматики (+)
4) сочетанием висцеральных нарушений с острой неврологической симптоматикой
1) дебютом заболевания в первые 6 месяцев жизни
2) неэффективностью ферментной заместительной терапии
4) сочетанием висцеральных нарушений с острой неврологической симптоматикой