Терапия соматотропином неэффективна при синдроме
1) Прадера-Вилли
2) Нунан
3) Сильвера-Рассела
4) Ларона (+)
Основным гормональным фактором, ответственным за костное созревание, считают
1) эстрогены у девочек, и тестостерон у мальчиков
2) эстрогены у обоих полов (+)
3) тестостерон у обоих полов
4) эстрогены и тестостерон у обоих полов
Пациенту с аутоиммунным гепатитом, хроническим кожно-слизистым кандидозом, хроническим аутоиммунным тиреоидитом показано дообследование для исключения
1) синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А типа
2) аутоиммунного полигландулярного синдрома 2 типа
3) аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа (+)
4) синдрома множественных эндокринных неоплазий 1 типа
Сочетание сахарного диабета (сд) с аутосомно-доминантным типом наследования, умеренно сниженной секреции инсулина с отсутствием повышения титра специфических аутоантител (gada, ia-2, ica, znth8) характерно для
1) MODY 3 (+)
2) MODY 2
3) СД 1 типа
4) СД 2 типа
При выявлении у пациента глюкозурии в первую очередь необходимо
1) определить уровень глюкозы в крови натощак (+)
2) провести глюкозотолерантный тест
3) назначить препараты сульфонилмочевины
4) определить уровень базального инсулина
Наиболее быстрым сахароснижающим действием обладает
1) протафан НМ
2) гларгин
3) глулизин (+)
4) детемир
Гомозиготные инактивирующие мутация в гене casr приводят к
1) карциноме паращитовидной железы
2) вторичному гиперпаратиреозу
3) тяжелому неонатальному гиперпаратиреозу (+)
4) синдрому множенственных эндокринных неоплазии 1 типа
К характерным рентгенологическим признакам деформации маделунга относят
1) искривление укороченной лучевой кости, подвывих лучезапястного сустава, укорочение пястных костей (+)
2) укорочение и утолщение пальцев, кисть в виде «трезубца»
3) уменьшение размеров большого затылочного отверстия
4) выраженный поясничный лордоз
Задержка роста в сочетании с множественными невусами и пятнами «кофе с молоком» характерна для
1) нейрофиброматоза (+)
2) аходроплазии
3) мупополисахаридоза
4) гликогеноза
Наличие кетотических гипогликемий характерно для
1) инсулиномы
2) врожденного гиперинсулинизма
3) гипопитуитаризма (+)
4) аутоиммунного тиреоидита
Суточная потребность детей в возрасте 0-59 месяцев в йоде, согласно рекомендациям воз, составляет (в мкг)
1) 150
2) 200
3) 120
4) 90 (+)
Аутосомно-рецессивный тип наследования прослеживается при
1) липоатрофическом диабете
2) MODY 5
3) MODY 2
4) DIDMOAD-синдроме (+)
Под ре-тестированием при стг-дефиците понимают
1) подтверждение СТГ-дефицита через 1 год после первичной установки диагноза
2) подтверждение наличия СТГ-дефицита у пациента, получавшего терапию соматропином в детстве, после закрытия зон роста (+)
3) процедуру, позволяющую дифференцировать тотальный и парциальный СТГ-дефицит
4) ежегодное проведение стимуляционных проб для оценки эффективности проводимой терапии соматотропином
Индукцию пубертата у девочек с синдромом шерешевского-тернера рекомендовано проводить после достижения хронологического возраста (в годах)
1) 14
2) 16
3) 10
4) 12 (+)
Риск развития гонадобластомы у девочек с синдромом шерешевского — тернера присутствует при кариотипе
1) 45Х/46Х,Хр
2) 45Х/46ХY (+)
3) 46X,Xr
4) 45Х/46ХХ
При назначении диазоксида детям первого месяца жизни рекомендован контроль
1) УЗИ брюшной полости
2) эхокардиографии (+)
3) УЗИ почек
4) нейросонографии
Конституциональная задержка роста характеризуется
1) рождением с нормальными показателями длины и массы тела, низкой скоростью роста с рождения, достижением конечного роста ниже генетически прогнозируемого
2) рождением с нормальными показателями длины и массы тела, низкой скоростью роста с рождения, ускоренным половым развитием, достижением конечного роста ниже генетически прогнозируемого
3) выраженной задержкой внутриутробного развития, рождением с низкими показателями длины и массы тела, прогрессирующим нарастанием отставания в росте
4) задержкой пубертата, задержкой пубертатного ускорения в росте и достижением конечного роста, сопоставимого с генетически прогнозируемым (+)
Критерием диагностики вторичного гипокортицизма является уровень базального кортизола
1) < 250 нмоль/л в 2-3 образцах крови, взятых до 1200, на фоне низкого АКТГ
2) ниже референсного значения в 2-3 образцах крови, взятых до 1200, на фоне низкого АКТГ
3) ниже референсного значения в 2-3 образцах крови, взятых в 600-800, на фоне низкого или нормального АКТГ (+)
4) < 250 нмоль/л в 2-3 образцах крови, взятых в 600-800, на фоне низкого или нормального АКТГ
Детям и подросткам следует использовать иглы длиной (в мм)
1) 6 и 8
2) 4 и 5 (+)
3) 12 и 12,7
4) 10 и 12
В случае недостаточного подавления секреции гонадотропинов на фоне лечения инъекции трипторелина необходимо проводить 1 раз в ____ сутки/суток в дозе ____ мг
1) 14; 1,875
2) 30; 3,75
3) 24; 3,75
4) 21; 3,75 (+)