При псевдогипопаратиреозе может отмечаться
1) акромикрия
2) брахидактилия (+)
3) брахицефалия
4) долихоцефалия
Компонентом аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа может быть
1) эндогенный гиперкортицизм
2) сахарный диабет 2 типа
3) первичный гиперпаратиреоз
4) первичный гипогонадизм (+)
При отсутствии эффекта от диазоксида у пациентов с врожденным гиперинсулинизмом рекомендовано применение
1) гормона роста
2) антиконвульсантов
3) глюкокортикоидов
4) аналогов соматостатина (+)
Лечение гипопаратиреоза направлено на предупреждение развития
1) гипокальцитонинемии
2) гипокальциемии (+)
3) гиперкальциемии
4) гипофосфатемии
При применении соматропина смена игл в шприц-ручке должна осуществляться 1 раз в
1) день (+)
2) 2 дня
3) 3 дня
4) 4 дня
Инсулинзависимый сахарный диабет (в том числе, неонатальный), мегалобластная анемия, нейросенсорная тугоухость характерны для
1) DEND-синдрома
2) синдрома Прадера-Вилли
3) IPEX-синдрома
4) синдрома Роджерса (+)
Какое инфекционное заболевание может быть ассоциировано с развитием сахарного диабета?
1) менингококковая септицемия
2) брюшной тиф
3) коревая инфекция
4) врожденная краснуха (+)
Транзиторный неонатальный сахарный диабет характеризуется
1) развитием спонтанной клинико-лабораторной ремиссии (+)
2) непрерывно-рецидивирующим течением
3) наличием экзокринной дисфункции поджелудочной железы
4) наличием выраженной инсулинорезистентности
Синдром хиппеля-линдау (или vhl-синдром) представляет собой
1) полисистемное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующееся развитием опухолей ЦНС, кожи, наличием типичных пигментных пятен на коже, аномалиями развития костного скелета
2) наследственный синдром с аутосомно-доминантным типом наследования, включающий медуллярный рак щитовидной железы, феохромоцитому, гиперпаратиреоз или аденомы паращитовидных желез и иногда кожный амилоидоз
3) факоматоз с аутосомно-доминантным типом наследования, проявляющийся формированием ангиоматозных, ангиоретикулематозных и кистозных образований сетчатки глаз, центральной нервной системы и внутренних органов (+)
4) аутосомно-доминантный синдром, включающий медуллярный рак щитовидной железы, феохромоцитому, множественные невромы слизистых оболочек и кишечные ганглионевромы
При наличии краниофарингиомы и возможности начать заместительную терапию на дооперационном этапе, необходимо проводить компенсацию
1) СТГ-дефицита
2) гипогонадизма
3) гиперпролактинемии
4) несахарного диабета (+)
Недостаток минералокортикоидов при сольтеряющей форме врожденной дисфункции коры надпочечников (дефицит 21-гидроксилазы) восполняется
1) флудрокортизоном (+)
2) гидрокортизоном
3) дексаметазоном
4) метилпреднизолоном
К развитию гипопаратиреоза в сочетании с хроническим кожно-слизистым кандидозом могут приводить мутации в гене
1) GNAS
2) MEN1
3) AIRE (+)
4) CASR
Гиперплазия коры надпочечников при врожденных нарушениях стероидогенеза обусловлена повышенной стимуляцией надпочечников ______ гормоном
1) соматотропным
2) лютеинизирующим
3) адренокортикотропным (+)
4) фолликулостимулирующим
Гипоталамическое ожирение характеризуется развитием
1) выраженной полифагии (+)
2) стойкой артериальной гипертензии
3) миотонического синдрома
4) криза надпочечниковой недостаточности
Основным диагностическим тестом для диагностики инсулиномы является
1) проба с сухоядением
2) оральный глюкозотолерантный тест
3) тест с глюконатом кальция
4) проба с голоданием (+)
Проба с индуцированной гипогликемией позволяет оценить дефицит стг, а также диагностировать
1) гипотиреоз
2) гипопролактинемию
3) гипокортицизм (+)
4) гипогонадизм
Для дифференциальной диагностики между первичной полидипсией и несахарным диабетом проводят пробу с
1) сухоедением (+)
2) голоданием
3) глюкагоном
4) нагрузкой белком
Октреотид является аналогом
1) гонадолиберина
2) соматолиберина
3) вазопрессина
4) соматостатина (+)
Пятая стадия вирилизации по шкале прадера характеризуется
1) наличием фаллоса с пустой мошонкой, единым небольшим выходным отверстием уретры/влагалища у основания или на теле фаллоса
2) наличием клитора промежуточного размера, небольшим наружным отверстием влагалища с отдельным наружным отверстием уретры
3) полной мускулинизацией с нормально сформированным половым членом с уретральным отверстием на вершине или вблизи головки, мошонка при этом нормально сформирована, но пуста (+)
4) значительной клитеромегалией с единым урогенитальным синусом и практически полным сращением половых губ
К наиболее частому побочному эффекту орлистата при лечении ожирения у подростков относят
1) нарушения ритма сердца
2) синкопальные состояния
3) диарею (+)
4) психические расстройства