1. наиболее часто манифестация наступает после 2 лет;+
2. характерно формирование «холодных» абсцессов;
3. характерны рецидивирующие инфекции, вызванные смешанной флорой;+
4. частые аутоиммунные и лимфопролиферативные осложнения;+
5. частые микобактериальные инфекции.