У 50% пациентов в патологических клетках Лангерганса выявляется
1. дефект в тонофиламентных – десмосомных комплексах;
2. нарушение экспрессии белка профилаггрина;
3. отложение IgG на десмосомах клеток шиповатого слоя эпидермиса;
4. повышенный синтез коллагена I, III, VI типа;
5. соматическая мутация V600E в гене BRAF.+
В минимальный обязательный объем инструментальных исследований входит
1. КТ грудной клетки;+
2. УЗИ органов брюшной полости;+
3. ангиография;
4. гистологическое исследование биопсийного материала;+
5. иммуногистохимическое исследование биопсийного материала.+
Органами «низкого риска» являются
1. гипофиз;+
2. кожа;+
3. кости;+
4. лёгкие;
5. печень.
Болезнь Хенда – Шюллера – Крисчена — это
1. локализованная доброкачественная форма Лангергансоклеточного гистиоцитоза;
2. острая диссеминированная мультисистемная форма Лангергансоклеточного гистиоцитоза;
3. саморазрушающийся вариант Лангергансоклеточного гистиоцитоза;
4. хроническая прогрессирующая мультифокальная форма Лангергансоклеточного гистиоцитоза.+
Пациентам группы низкого риска с верифицированным диагнозом гистиоцитоз требуется
1. антибактериальная терапия;
2. антигистаминная терапия;
3. локальное наблюдение;+
4. минимальная системная терапия;+
5. системная комбинированная химиотерапия.
При подозрении на гистиоцитоз при наличии на коже ребенка пузырей, пузырьков, пустул необходимо провести дифференциальную диагностику с
1. вульгарным псориазом;
2. герпесом;+
3. мастоцитозом;
4. пиодермией;+
5. токсической эритемой.+
Болезнь Хашимото–Прицкера — это
1. локализованная доброкачественная форма Лангергансоклеточного гистиоцитоза;
2. острая диссеминированная мультисистемная форма Лангергансоклеточного гистиоцитоза;
3. саморазрушающийся вариант Лангергансоклеточного гистиоцитоза;+
4. хроническая прогрессирующая мультифокальная форма Лангергансоклеточного гистиоцитоза.
Больному гистиоцитозом при вовлечении в патологический процесс лёгких в план обследования необходимо включать
1. КТ лёгких;+
2. МРТ головы;
3. аудиограмму;
4. рентген лёгких;+
5. спирометрию (каждые 6–12 месяцев).+
Лангергансоклеточный гистиоцитоз входит в блок
1. аутоиммунные болезни;
2. врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения;
3. злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей;+
4. инфекционные и паразитарные болезни;
5. папулосквамозные нарушения.
Для болезни Леттерера – Сиве характерно наличие
1. гектической температуры;+
2. геморрагических шелушащихся лихеноидных папул и петехий;+
3. несахарного диабета;
4. полиаденопатии и гепатоспленомегалии;+
5. поражения слизистых оболочек.+
При наличии дерматита волосистой части головы, поражениях крупных складок, гистиоцитоз необходимо дифференцировать
1. герпетической инфекцией;
2. пелёночным дерматитом;+
3. пиодермией;
4. себорейным дерматитом;+
5. чесоткой.
Болезнь Леттерера – Сиве — это
1. локализованная доброкачественная форма Лангергансоклеточного гистиоцитоза;
2. острая диссеминированная мультисистемная форма Лангергансоклеточного гистиоцитоза;+
3. саморазрушающийся вариант Лангергансоклеточного гистиоцитоза;
4. хроническая прогрессирующая мультифокальная форма Лангергансоклеточного гистиоцитоза.
Пациентам группы высокого риска с верифицированным диагнозом гистиоцитоз требуется
1. антибактериальная терапия;
2. антигистаминная терапия;
3. витаминотерапия;
4. минимальная системная терапия;
5. системная комбинированная химиотерапия.+
Основным механизмом развития гистиоцитоза из клеток Лангерганса является
1. клональная пролиферация патологических клеток Лангерганса;+
2. пролиферация клеток железистого эпителия;
3. пролиферация клеток плоского эпителия;
4. пролиферация клеток шиповатого слоя эпидермиса;
5. реактивная пролиферация мезотелия.
Для эозинофильной гранулёмы характерно
1. наличие несахарного диабета;
2. наличие поражения слизистых оболочек;
3. наличие экзофтальма;
4. поражение плоских костей;+
5. превращение папул в узлы.+
В соответствии с классификацией Международного общества изучению гистиоцитарных болезней выделяют
1. гистиоцитозы из дендритных клеток;+
2. гистиоцитозы из макрофагальных клеток;+
3. гистиоцитозы из эпителиальных клеток;
4. доброкачественные гистиоцитозы;
5. злокачественные гистиоцитозы.+
Прогноз заболевания и вероятность ответа на терапию определяется
1. вовлеченностью органов риска;+
2. изменениями в биохимическом анализе крови;
3. изменениями в клиническом анализе крови;
4. изменениями на рентгенограмме черепа;
5. распространенностью патологического процесса.+
Органами «высокого риска» являются
1. кожа;
2. кости;
3. костный мозг;+
4. печень;+
5. селезёнка.+
Гистиоцитоз Х (Лангергансоклеточный гистиоцитоз) относится к
1. гистиоцитозам из дендритных клеток;+
2. гистиоцитозам из макрофагальных клеток;
3. гистиоцитозам из эпителиальных клеток;
4. доброкачественным гистиоцитозам;
5. злокачественным гистиоцитозам.
Всем пациентам с верифицированным диагнозом гистиоцитоз регулярно проводят оценку
1. аудиограммы;
2. жажды, полиурии;+
3. общего анализа крови, СОЭ, печеночных ферментов, альбумина;+
4. спирометрии;
5. холангиографии.
Для распространённого кожного процесса при Лангергансоклеточном гистиоцитозе характерно
1. изолированное поражение кожи волосистой части головы;
2. наличие буллезных высыпаний;
3. наличие пятнисто-папулезных высыпаний;+
4. поражение кожи головы, крупных складок, туловища;+
5. поражение кожи стоп.
Окончательный диагноз Лангергансоклеточного гистиоцитоза требует
1. КТ грудной клетки;
2. выявления CD1a;+
3. выявления лангерина (CD207);+
4. выявления ультраструктурных гранул Бирбека;+
5. проведения гистологического исследования.+
Термин «гистиоцитоз» объединяет заболевания, общим свойством которых является
1. пролиферация клеток железистого эпителия;
2. пролиферация клеток плоского эпителия;
3. пролиферация клеток шиповатого слоя эпидермиса;
4. пролиферация мононуклеарных фагоцитов, включая дендритные клетки;+
5. реактивная пролиферация мезотелия.
Термин «Лангергансоклеточный гистиоцитоз» объединяет заболевания
1. болезнь Дарье;
2. болезнь Леттерера – Сиве;+
3. болезнь Хенда – Шюллера – Крисчена;+
4. кольцевидную гранулёму;
5. эозинофильную гранулёму.+
Для болезни Хенда-Шюллера-Крисчена характерно наличие
1. многочисленных деструктивных изменений всех костей тела;+
2. множественных буллёзных элементов;
3. несахарного диабета;+
4. фолликулярных шелушащихся папул сначала ярко-красного, а позднее желтого цвета;+
5. экзофтальма.+
Для ограниченного поражения кожи при Лангергансоклеточном гистиоцитозе типичным является
1. изолированное поражение кожи волосистой части головы;+
2. наличие буллезных высыпаний;
3. наличие распространённых пятнисто-папулезных высыпаний с бурым оттенком;
4. наличие розово — жёлтых эпидермодермальных/дермальных болезненных папул 1-3 мм;+
5. поражение кожи головы, крупных складок, туловища.
При подозрении на гистиоцитоз при наличии на коже ребенка папул необходимо провести дифференциальную диагностику с
1. вульгарным псориазом;
2. мастоцитозом;+
3. пиодермией;
4. токсической эритемой;
5. ювенильной ксантогранулёмой.+
Основными препаратами для лечения гистиоцитоза являются
1. 6-меркаптопурин;+
2. винбластин;+
3. преднизолон;+
4. хлоропирамина гидрохлорид;
5. цефтриаксон.
В минимальный обязательный объем лабораторных исследований входит
1. анализ крови на гормоны щитовидной железы;
2. биохимический анализ крови;+
3. биохимический анализ мочи;
4. клинический анализ крови;+
5. коагулограмма.+