При синдроме Лиддла необходимо
1. назначить амилорид и триамтерен;+
2. назначить ингибиторы АПФ;
3. назначить фуросемид;
4. ограничивать поступление натрия с пищей.+
Вторичный нефротический синдром при врожденном сифилисе требует обязательного назначения
1. антибиотиков группы пенициллина;+
2. глюкокортикоидов;
3. ингибиторов АПФ;
4. цитостатиков.
Прогноз неонатальной мембранозной нефропатии, обусловленной антителами к нейтрофильной эндопептидазе
1. относительно благоприятный при своевременном назначении терапии глюкокортикостероидами;
2. относительно благоприятный, спонтанное улучшение наступает по мере элиминирования материнских антител к NEP;+
3. тяжёлый, неизбежно прогрессирование до терминальной хронической почечной недостаточности.
Характерным морфологическим проявлением врождённого нефротического синдрома финского типа является
1. диффузный мезангиальный склероз;
2. мембранозная нефропатия;
3. минимальные изменения (деструкция малых ножек подоцитов);
4. небольшая пролиферация мезангиума, кистозное расширение проксимальных канальцев.+
Нарушение уровня калия в сыворотке крови можно заподозрить по следующим симптомам
1. гипертермия, беспокойство;
2. жажда, полиурия;
3. изменения зубца Т на ЭКГ;+
4. рвота, срыгивания, отказ от сосания, вялость.
Гипернатриемия при нефрогенном несахарном диабете требует в первую очередь
1. восполнения дефицита антидиуретического гормона с помощью его препаратов;
2. восполнения потери воды (питье или инфузии 5% глюкозы);+
3. назначения фуросемида для выведения избытка натрия.
Основным структурным компонентом малых ножек подоцитов является
1. коллаген IV типа;
2. нейтральная эндопептидаза;
3. нефрин;+
4. подоцин.
Для диагностики генетически детерминированного врождённого нефротического синдрома необходимо иметь
1. данные биопсии почечной ткани;
2. положительную семейную историю нефротического синдрома;
3. положительный результат молекулярно-генетического исследования.+
Для синдрома Барттера характерно сочетание следующих симптомов
1. гиперкалиемия, гипонатриемия, ацидоз;
2. гипокалиемия, гипернатриемия, алкалоз;
3. гипокалиемия, гипонатриемия, алкалоз.+
Синдром Лиддла обусловлен
1. повышенной активностью эпителиальных натриевых каналов;+
2. повышенной чувствительностью минералокортикоидных рецепторов канальцевого эпителия;
3. повышенным синтезом минералкортикоидов в коре надпочечников.
Гипернатриемия при нефрогенном несахарном диабете клинически проявляется как
1. гипертермия, беспокойство, жажда;+
2. задержка жидкости, отеки;
3. полиурия.
Для лечения анасарки при нефротическом синдроме используют
1. в/в инфузии 0,9% хлорида натрия;
2. в/в инфузии 20% альбумина +фуросемид;+
3. фуросемид или верошпирон перорально.
Основными целями лечения при нефрогенном несахарном диабете будут
1. восполнение дефицита АДГ;
2. восполнение потерь воды;+
3. восполнение потерь натрия;
4. снижение диуреза с помощью гипотиазида.+
Самыми частыми причинами врождённого нефротического синдрома являются
1. врождённая цитомегалия;
2. врождённый сифилис;
3. мутации генов, кодирующих белки гломерулярного барьера;+
4. неонатальная системная красная волчанка.
Синдром Барттера развивается при поражении
1. петли Генле;+
2. проксимального канальца;
3. собирательных трубочек.
Возможными осложнениями нефротического синдрома являются
1. инфекционные осложнения;+
2. повышенная кровоточивость;
3. тромботические осложнения;+
4. тяжелая артериальная гипертензия.
Врожденный нефротический синдром финского типа обусловлен дефектом
1. коллагена IV типа;
2. ламинина;
3. нефрина;+
4. подоцина.
Пренатальный скрининг при синдроме Барттера может выявить
1. маловодие (олигогидрамнион);
2. многоводие (полигидрамнион);+
3. увеличенные почки с кистами.
Врожденным называется нефротический синдром, который
1. обусловлен внутриутробными инфекциями;
2. обусловлен генетическими мутациями;
3. проявляется в возрасте 0-3 месяца, независимо от его причины.+
Для синдрома Барттера типична
1. артериальная гипертензия при высоком ренине плазмы;
2. артериальная гипертензия при низком ренине плазмы;
3. артериальная нормо-или гипотензия при высоком ренине плазмы.+
Смешанным называется нефротический синдром, при котором отеки и выраженная протеинурия сочетаются со следующими симптомами
1. артериальная гипертензия и/или эритроцитурия;+
2. симптомы внутриутробной инфекции;
3. черты синдромальности ( внепочечные симптомы).
Основная цель лечения больного с врожденным нефротическим синдромом
1. достижение клинико-лабораторной ремиссии нефротического синдрома;
2. коррекция осложнений, обусловленных потерей белка, и достижение весо-ростовых показателей, позволяющих провести трансплантацию почки;+
3. лечение сводится к паллиативным мерам.
В периоде новорожденности могут манифестировать тубулопатии
1. с костными нарушениями;
2. с нарушением транспорта воды и/или электролитов;+
3. с уролитиазом.
Мембранозная нефропатия с антителами к NEP у новорожденных обусловлена
1. генетически детерминированным отсутствием нейтральной эндопептидазы в клубочках у больного;
2. наличием аналогичного заболевания почек у матери с переходом антител к плоду;
3. отсутствием у матери нейтральной эндопептидазы в клубочках, выработкой в ее организме антител к NEP плода и их трансплацентарным переходом к плоду.+
Выделение врождённого/инфантильного нефротического синдрома в отдельную группу оправдано тем, что
1. нефротический синдром в данной возрастной группе отличается по этиологии и требует иных подходов к диагностике и лечению;+
2. нефротический синдром у новорожденных и детей раннего возраста требует иной схемы назначения глюкокортикостероидов, чем у детей старшего возраста;
3. риск тяжёлых осложнений в данной возрастной группе выше, чем в старшем возрасте.
При неонатальном синдроме Барттера эффективно назначение
1. амилорида;
2. гипотиазида;
3. индометацина.+
Характерным морфологическим проявлением врождённого нефротического синдрома 2 типа (дефект подоцина) является
1. мембранозная нефропатия;
2. небольшая пролиферация мезангиума и кистоз проксимальных канальцев;
3. фокально-сегментарный гломерулосклероз.+
Для синдрома Лиддла типична
1. артериальная гипертензия при высоком ренине и альдостероне плазмы;
2. артериальная гипертензия при пониженном ренине и альдостероне плазмы;+
3. нормальное АД при высоком ренине и альдостероне плазмы.
Для нефротического синдрома типичны
1. артериальная гипертензия;
2. выраженная протеинурия;+
3. лейкоцитурия;
4. острая почечная недостаточность;
5. отеки.+
Какие из перечисленных биохимических изменений обязательны при нефротическом синдроме?
1. азотемия;
2. гиперлипидемия;+
3. гипоальбуминемия;+
4. повышение альфа-2 глобулинов в сыворотке крови;+
5. повышение с-реактивного белка в сыворотке крови.
При выявлении врождённого нефротического синдрома первыми действиями врача будут следующие
1. исследование у больного антител к нейтральной эндопептидазе;
2. исследование у больного маркеров внутриутробных инфекций;+
3. назначение альбумина, диуретиков, антикоагулянтов;+
4. назначение глюкокортикоидов;
5. проведение биопсии почки;
6. проведение молекулярно-генетического исследования.
Целями лечения при псевдогипоальдостеронизме будут
1. восполнение дефицита минералкортикоидов;
2. восполнение потерь натрия и воды;+
3. коррекция гиперкалиемии;+
4. подавление синтеза простагландинов.
Для псевдогипоальдостеронизма типичны
1. гиперкалиемия, гипонатриемия, ацидоз;+
2. гипернатриемия, нормальный калий, нормальное КЩС;
3. гипокалиемия, гипернатриемия, алкалоз.
Полиурия при нефрогенном несахарном диабете обусловлена
1. потерей глюкозы;
2. потерей натрия;
3. потерей осмотически свободной воды.+
Самыми частыми мутациями при врожденном нефротическом синдроме являются мутации генов, кодирующих
1. коллаген IV типа;
2. ламинин;
3. нейтрофильную эндопептидазу;
4. нефрин;+
5. подоцин.+
Нефротический синдром при мутациях WT1 может быть ассоциирован с
1. костными аномалиями;
2. опухолью Вильмса, псевдогермафродитизмом;+
3. поражением центральной нервной системы;
4. тугоухостью, аномалиями глаз.
Диагностировать тубулопатию с электролитными нарушениями возможно благодаря
1. диагностика невозможна без молекулярно-генетического исследования;
2. положительному семейному анамнезу по данному заболеванию;
3. характерной клинической картине заболевания;
4. характерному паттерну электролитных сдвигов и изменений КЩС.+
В понятие «нефротический синдром» входят
1. артериальная гипертензия;
2. гиперлипидемия;+
3. гипоальбуминемия;+
4. отеки, анасарка;+
5. протеинурия> 1,66г/1,73м2 в сутки;+
6. снижение скорости клубочковой фильтрации.
Инфекционные осложнения при нефротическом синдроме могут развиться в следующей ситуации
1. при нефротическом синдроме любого генеза в случае длительной и выраженной протеинурии и гипоальбуминемии;+
2. только при нефротическом синдроме, ассоциированном с внутриутробными инфекциями;
3. только у больных, получающих глюкокортикостероиды и/или цитостатики.
Заподозрить генетически детерминированный нефротический синдром можно в следующих случаях
1. манифестация нефротического синдрома у новорождённого или грудного ребенка;+
2. наличие смешанного нефротического синдрома;
3. резистентность к глюкокортикостероидам;
4. черты синдромальности (внепочечные поражения).+
Для клинико-лабораторной картины тубулопатий в периоде новорожденности характерны
1. выраженная протеинурия, эритроцитурия;
2. дегидратация, отставание в весе, рвота, срыгивания;+
3. рахитоподобные изменения костей;
4. электролитные расстройства, сдвиги КЩС;+
5. эпизоды почечной колики.
Неонатальный синдром Барттера IV типа ассоциирован с
1. врождённой катарактой;
2. костными аномалиями;
3. сенсоневральной тугоухостью.+
Основным механизмом развития артериальной гипертензии при синдроме Лиддла является
1. задержка натрия и объёмная перегрузка сосудистого русла;+
2. повышение активности ренин-ангиотензиновой системы;
3. повышение продукции альдостерона в надпочечниках;
4. повышение продукции катехоламинов в надпочечниках.
Для снижения диуреза при нефрогенном несахарном диабете необходимо
1. назначение гипотиазида;+
2. назначение препаратов антидиуретического гормона;
3. ограничение количества выпитой жидкости.