Биопсию проводят
1. в зоне трения кожи;+
2. на границе видимо здоровой кожи и свежего пузыря;+
3. на коже свободной от высыпаний;
4. с кожи волосистой части головы;
5. с любого участка кожного покрова.
В терапии буллезного эпидермолиза применяют
1. антибактериальные средства;+
2. антигистаминные препараты;+
3. антимикотики;
4. стимуляторы регенерации тканей;+
5. сульфаниламиды.
Появление множественных геморрагий характерно для
1. генерализованного простого Буллезного эпидермолиза Кебнера;
2. пограничного генерализованного тяжелого БЭ Герлитца;
3. простого Буллезного эпидермолиза Огна;+
4. простого буллезного эпидермолиза Вебера – Коккейна;
5. простого герпетиформного Буллезного эпидермолиза Доулинг – Меара.
Буллезный эпидермолиз Доулинг – Меара относится к
1. базальному простому БЭ;+
2. доминантному дистрофическому БЭ;
3. пограничному инверсному БЭ;
4. рецессивному дистрофическому БЭ;
5. супрабазальнму простому БЭ.
Отличительными клиническими признаками наследственной пойкилодермии Ротмунда-Томсона являются
1. вибицес, пурпура;
2. дисхромия, телеангиэктазии;+
3. папулы, бляшки;
4. петехии, сугиляции;
5. уртикарии.
Для установления типа врожденного буллезного эпидермолиза применяется
1. данные заключения смежных специалистов;
2. магниторезонансная томография;
3. метод непрямой иммунофлюоресценции (нРИФ);+
4. трансмиссионная электронная микроскопия;+
5. ультразвуковое исследование внутренних органов.
Для буллезного эпидермолиза характерно
1. гипер- или гипогидроз;+
2. кератоз ладоней и подошв;+
3. контрактуры, псевдосиндактилии;+
4. образование невусов, милиумов;+
5. отсутствие ногтей.+
Развитие буллезного эпидермолиза обусловлено
1. ионизирующим облучением;
2. мутациями генов, кодирующих структурные белки кожи, обеспечивающих связь между эпидермисом и дермой;+
3. нарушением психического состояния;
4. повышенной инсоляцией;
5. токсическим воздействием.
Пограничный (переходный) буллезный эпидермолиз подразделяется на
1. буллезный эпидермолиз с атрезией пилоруса;+
2. пограничный БЭ Инверсный (поражение складок);+
3. пограничный БЭ локализованный (не Герлитца);+
4. пограничный генерализованный среднетяжелый БЭ не Герлитца;+
5. пограничный генерализованный тяжелый (летальный) БЭ Герлитца.+
Белки, с которыми связано развитие буллезного эпидермолиза, являются
1. десмоплакин;+
2. интегрин α6β4;+
3. кератины 5 и 14;+
4. ламинин 333;
5. плакофилин-1.+
Клинической разновидностью дистрофического Булезного эпидермолиза является
1. Вебера – Коккейна;
2. Герлитца;
3. Коккейна — Турена;+
4. Огна.
Для дисгидротической экземы характерно
1. интенсивный зуд, жжение;+
2. пузыри с дряблой покрышкой;
3. пузырьки размером с маленькую горошину;+
4. серозные корки;+
5. эрозии, мокнутие.+
Возникновению пузырей на коже способствуют
1. давление;+
2. места растяжения кожи;+
3. перегревание;
4. переохлаждение;
5. трение.+
Диагностика булезного эпидермолиза основывается на
1. данных результатах микроскопического исследования;
2. заключении гистологического исследования биоптата кожи;+
3. консультации смежных, специалистов;+
4. тщательно собранном анамнезе;+
5. характерной клинической картине.+
Дифференциальная диагностика буллезного эпидермолиза проводится с
1. буллезным пемфигоидом Левера;+
2. герпетиформным дерматитом Дюринга;+
3. многоформной экссудативной эритемой;+
4. псориазом;
5. токсическим эпидермальным некролизом.+
Впервые термин «Буллезный эпидермолиз» был использован в
1. 1884;
2. 1885;
3. 1886;+
4. 1905;
5. 1906.
Впервые термин «Буллезный эпидермолиз» был использован
1. Бенье;
2. Дюрингом;
3. Кебнером;+
4. Мещерским;
5. Поспеловым.
Структурный белок, участвующий в образовании полудесмосом
1. Интегрин α6β4;+
2. Кератины 5 и 14;
3. Киндлин;
4. Ламинин 332;
5. Плакофилин-1.
Показанием к госпитализации является
1. анемия;+
2. купируемая боль;
3. наличие контрактур и псевдосиндактилий;+
4. отсутствие поступления в организм пищи;+
5. распространенное поражение кожи и слизистых оболочек.+
Острая тяжелая аллергическая реакция, индуцированная приемом лекарственных препаратов, характерна для
1. атопического дерматита;
2. многоформной экссудативной эритеме;
3. периорального дерматита;
4. синдрома Киндлер;
5. синдрома Стивенса-Джонсона.+
Синдром Киндлер дифференцируют с
1. идиопатической крапивницей;
2. наследственной пойкилодермией Ротмунда-Томсона;+
3. простым герпесом;
4. пузырчаткой обыкновенной;
5. токсикодермией.
Профилактика буллезного эпидермолиза включает
1. активные виды спорта;
2. диспансерное наблюдение у врача дерматовенеролога;+
3. консультацию специалистов;+
4. ношение свободной одежды из натуральных тканей;+
5. предупреждение травматизации кожных покровов.+
Для пренатальной диагностики ВБЭ необходимо
1. консультация психотерапевта;
2. консультация терапевта;
3. общий анализ крови;
4. общий анализ мочи;
5. проведении генетического исследования (молекулярная или ДНК-диагностика).+
Разновидностями простого буллезного эпидермолиза являются
1. базальный простой буллезный эпидермолиз;+
2. гиподермальный простой буллезный эпидермолиз;
3. дермальный простой Буллезный эпидермолиз;
4. простой Буллезный эпидермолиз супрабазальный;+
5. простой мембранозный Буллезный эпидермолиз.
Патологией зубо-челюстной системы при синдроме Киндлер является
1. кариес;+
2. нарушение прорезывания зубов;+
3. недоразвития верхней челюсти;
4. периодонтит;+
5. постепенная потеря зубов.+
Синдром Ротмунда-Томсона характеризуется
1. анемией;
2. гипогонадизмом;+
3. двусторонней катарактой;+
4. дистрофией волос, ногтей, зубов;+
5. пойкилодермией;+
6. увеличенным риском развития злокачественных неоплазий.+
Доминантный дистрофический БЭ включает
1. буллезный эпидермолиз Пазини;+
2. генерализованный немутилирующий дистрофический БЭ;
3. генерализованный рецессивный дистрофический БЭ Аллопо-Сименса;
4. доминантный дистрофический БЭ Коккейна – Турена;+
5. рецессивный дистрофический БЭ инверсный.
Клиническими формами герпетиформного дерматита Дюринга являются
1. буллезная;+
2. герпесоподобная;+
3. розеолезная;
4. строфулезная;+
5. трихофитоидная.+
Киндлер синдром был добавлен в классификацию БЭ как нозологическая форма ВБЭ в
1. 2008 году;+
2. 2010 году;
3. 2018 году;
4. 2019 году;
5. 2020 году.
Основными типами буллезного эпидермолиза являются
1. дистрофический буллезный эпидермолиз;+
2. ограниченный простой буллезный эпидермолиз;
3. пограничный буллезный эпидермолиз;+
4. простой буллезный эпидермолиз;+
5. синдром Киндлер.+
Заболевание кожи, ассоциированное с глютен-чувствительной энтеропатией
1. аллергический контактный дерматит;
2. герпетиформным дерматитом Дюринга;+
3. дисгидротическая экзема;
4. простой раздражительный контактный дерматит;
5. себорейный дерматит.
Трансмиссионная электронная микроскопия дает возможность
1. выявить уровень образования пузыря;+
2. обнаружить ультраструктурные изменения в коже;+
3. определить в зоне дермо-эпидермального соединения экспрессию структурных белков кожи;
4. реактивность макроорганизма;
5. состояние клеточных и внутриклеточных структур.+
Для клинической картины буллезного пемфигоида Левера характерно наличие
1. бугорков;
2. волдырей;
3. папул;
4. пузырей;+
5. узлов.
Кератины 5 и 14 локализуются в
1. внутри светлой пластинки (lamina lucida) базальной мембраны;
2. кератиноцитах;+
3. под темной пластинкой (lamina densa) базальной мембраны;
4. разных уровнях эпидермиса;
5. сетчатом слое дермы.
Аутоиммунный дерматоз, вызванный продукцией аутоантител к компонентам полудесмосом (антигенам BP180 и BP230)
1. буллезный пемфигоид Левера;+
2. герпетиформный дерматит Дюринга;
3. пузырчатка вегетирующая;
4. пузырчатка листовидная;
5. пузырчатка обыкновенная.
Везикуляция и мокнутие встречается при
1. герпетиформном дерматите Дюринга;
2. дисгидротической экземе;+
3. многоформной экссудативной эритеме;
4. опоясывающем лишае;
5. токсикодермии.
По Международной классификации болезней МКБ-10 Буллезный эпидермолиз относится к классу
1. болезни кожи и подкожной клетчатки;
2. болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани;
3. врожденные аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения;+
4. некоторые инфекционные и паразитарные заболевания;
5. новобразования.
Синонимы буллезного эпидермолиза
1. Кебнера болезнь;+
2. буллезный пемфигоид Левера;
3. пузырчатка наследственная Брока;+
4. токсический эпидермальный некролиз;
5. эксфолиативный дерматит Риттера.
Пациентам, страдающим буллезным эпидермолизом, рекомендуется
1. исключить нервно-психическое напряжение;+
2. исключить травматичные виды спорта;+
3. ограничить физические нагрузки;+
4. поддерживающая психотерапия;+
5. работа с производственными химическими и физическими раздражителями.
К дерматологическим проявлениям Буллезного эпидермолиза относят возникновение
1. лихенизации;
2. мокнутия;
3. папул и чешуек;
4. пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках;+
5. пустул и корок.
Для проведения исследований методом нРИФ требуется получение биоптата кожи со свежим пузырем, существующим не более
1. 12 часов;
2. 24 часа;+
3. 48 часов;
4. 6 часов;
5. 72 часа.
К некожным проявлениям буллезного эпидермолиза Герлитца относят
1. анемию;+
2. задержку физического развития;+
3. нарушение дыхания;+
4. олигофрению;
5. пневмонию.+
Пациентов, страдающим БЭ, госпитализируют в
1. инфекционное отделение;
2. отделение гематологии;
3. стационар дерматовенерологического профиля;+
4. стационар терапевтического профиля;+
5. стационар хирургического профиля.+
Первичным морфологическим элементов Буллезного эпидермолиза является
1. пузырек;
2. пузырь;+
3. пятно;
4. эрозия;
5. язва.