Цитогенетическая ремиссия при остром промиелоцитарном лейкозе – это полная клинико-гематологическая ремиссия, при которой не выявляется ген PML-RARА методом
1. микробиологии;
2. микроскопии;
3. полимеразно-цепной реакции;
4. флуоресцентной гибридизации.+
Рекомендуется всем пациентам, получающим 2-летнюю поддерживающую терапию меркаптопурином и метотрексатом, назначать профилактику пневмоцистной пневмонии
1. амоксициллином по 500 мг 2 раза в сутки;
2. ко-тримоксазолом по 40 мг 1 раз в неделю;
3. ко-тримоксазолом по 480 мг 1 раз в неделю;
4. ко-тримоксазолом по 480 мг 2 раза в сутки.+
Полностью транс-ретиноевая кислота (третиноин)
1. изменила исходы терапии острого промиелоцитарного лейкоза;+
2. не является таргетным препаратом;
3. первый таргетный препарат;+
4. позволила обнаружить феномен дифференцировки бластных клеток;+
5. сокращенно обозначается ATRA.+
При развитии дифференцировочного синдрома при использовании терапии ATRA рекомендовано введение дексаметазона в дозе ________ мг/м2 дважды в день
1. 1;
2. 10;+
3. 100;
4. 1000.
Безрецидивная выживаемость учитывает данные пациентов с
1. достигнутой полной ремиссией;+
2. единственным рецидивом;
3. поздним рецидивом;
4. резистентной формой.
Индукция ремиссии у пациента с острым промиелоцитарным лейкозом – это период
1. второго этапа лечения;
2. выбора тактики лечения;
3. начального лечения;+
4. реабилитационной терапии.
Под термином «трансплантация гемопоэтических стволовых клеток» объединены трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
1. костного мозга;+
2. периферической крови;+
3. плаценты;
4. пуповинной (плацентарной) крови;+
5. спинного мозга.
Какой уровень лейкоцитов у группы высокого риска острого промиелоцитарного лейкоза при манифестации заболевания?
1. <10 × 109/л;
2. >1 × 109/л;
3. >10 × 109/л;+
4. >5 × 109/л.
Беременным пациенткам, получающим лечение по поводу острого промиелоцитарного лейкоза, родоразрешение рекомендовано выполнять в период между курсами, оптимально на ____ неделе
1. 22-24;
2. 24-26;
3. 33-34;+
4. 38-39.
Проявления геморрагического синдрома на момент диагностики острого промиелоцитарного лейкоза встречаются у __ пациентов
1. 10%;
2. 25%;
3. 50%;
4. 75%;
5. 90%.+
Минимальная остаточная болезнь – небольшая популяция опухолевых клеток, которая
1. может быть зафиксирована с помощью светового микроскопа;
2. не может быть зафиксирована с помощью светового микроскопа;+
3. обнаруживается более тонкими методами исследования;+
4. составляет 1 лейкемическую клетку на 10 исследуемых;
5. составляет 1 лейкемическую клетку на 104-6 исследуемых.+
Для профилактики дифференцировочного синдрома при использовании терапии ATRA рекомендовано введение
1. антибиотика;
2. антигистаминного препарата;
3. антидепрессанта;
4. дексаметазона.+
Проведение трансфузии свежезамороженной плазмы у пациентов с острым промиелоцитарным лейкозом рекомендуется для поддержания уровня фибриногена ____г/л
1. <2;
2. > 10;
3. > 100;
4. > 2.+
Дифференцировочный синдром – развивается при лечении острого промиелоцитарноголейкоза транс-ретиноевой кислотой триоксидом мышьяка как
1. диагностический признак;
2. жизнеугрожающее осложнение;+
3. критерий эффективности лечения;
4. признак улучшения.
Резистентная форма острого промиелоцитарного лейкоза констатируется при отсутствии полной ремиссии после завершения
1. 1 курса индукционной терапии;+
2. двух курсов индукционной терапии;
3. консолидирующей терапии;
4. противорецидивной терапии.
У беременных пациенток в I триместре с острым промиелоцитарным лейкозом, не желающим прерывать беременность в качестве индукции ремиссии, следует использовать препараты
1. даунорубицина;+
2. мышьяка триоксида;
3. ретиноевой кислоты;
4. третиноина;
5. цитарабина.+
Клиническо-лабораторные признаки острого промиелоцитарного лейкоза
1. избыточно активированныйфибринолиз, ДВС-синдром;+
2. лейкопения;+
3. незначительная петехиальная сыпь;
4. типичная морфология опухолевых клеток;+
5. тяжелый геморрагический синдром с гематомным типом кровоточивости.+
Лечение острого промиелоцитарного лейкоза должно осуществляться в центрах с числом аналогичных пациентов в год не менее __
1. 1;
2. 100;
3. 1000;
4. 5.+
При наличии патогномоничной для острого промиелоцитарного лейкоза хромосомной аномалии t(15;17) (q12; q11‒12) PML/RARα диагноз устанавливают
1. независимо от процентного содержания бластных клеток в пунктате костного мозга или в периферическойкрови;+
2. при бластозе в периферической крови;
3. при обнаружении более 10% бластных клеток в периферической крови;
4. при обнаружении более 5% бластных клеток в периферической крови.
Поддерживающее лечение в программах терапии первичных больных острым промиелоцитарным лейкозом мышьяком триоксида
1. активно используется;
2. иногда применяется;
3. не существует;+
4. обсуждается.
Классическим признаком опухолевых клеток при остром промиелоцитарном лейкозе является очень выраженная цитохимическая реакция на
1. гликоген;
2. липиды;+
3. миелопероксидазу;+
4. хлорацетатэстеразу;+
5. щелочную фосфатазу.
Консолидация ремиссии у пациента с острым промиелоцитарным лейкозом – это период
1. второго этапа лечения для закрепления эффекта;+
2. начального лечения для достижения эффекта;
3. предварительного обсуждения выбора тактики лечения;
4. реабилитационной терапии после достижения эффекта.
Цитогенетическое подтверждение наличия химерного гена PML/RARA является обязательным во всех случаях, поскольку от него зависит
1. высокая частота достижения ремиссии при высокой токсичности лечения;
2. высокая частота достижения ремиссии при меньшей токсичности лечения;
3. повышение частоты достижения ремиссии от любого лечения;
4. эффективность таргетного лечения на основе ретиноидов и/или производных мышьяка.+
Пациентам с острым промиелоцитарным лейкозом высокого риска после достижения первой полной ремиссии проводится профилактика нейролейкемииинтратекальным введением
1. дексаметазона;+
2. метотрексата;+
3. нусинерсена;
4. тобрамицина;
5. цитарабина.+
Врач-гематолог амбулаторного звена гематологической помощи организует
1. выполнение диагностических исследований, необходимых для установления диагноза и направления в стационар;+
2. проведение пункционной биопсии костно-мозгового материала;
3. профилактику нейролейкоза;
4. химиотерапевтическое лечение.
При проведении полихимиотерапии возможна ______ токсичность
1. алкогольная;
2. гепато-;+
3. кардио-;+
4. нейро-;+
5. нефро-.+
Мониторинг показателей тромбоцитов и фибриногена в период индукции ремиссии должен выполняться
1. 1 раз в день;+
2. 1 раз в месяц;
3. 1 раз в неделю;
4. 2 раза в месяц.
В период индукции ремиссии на фоне применения противоопухолевых препаратов, цитостатических средств количество лейкемических клеток в костном мозге уменьшается примерно в _____ раз
1. 10;
2. 100;+
3. 10000;
4. 100000;
5. 5.
Показанием для экстренной госпитализации пациента с острым промиелоцитарным лейкозом является
1. выполнение плановых экстракорпоральных методов очищения крови;
2. контроль достижения ремиссии;
3. подозрение на диагноз острого промиелоцитарного лейкоза;+
4. проведение терапии у пациентов с сопутствующей патологией, требующей наблюдения в условиях стационара.
Рецидив острого промиелоцитарного лейкоза констатируют при обнаружении
1. <5 % бластных клеток в пунктате костного мозга;
2. > 5 % бластных клеток в пунктате костного мозга;+
3. анемии или тромбоцитопении в анализе периферической крови;
4. нейтропении или тромбоцитопении в анализе периферической крови.
Гепатоспленомегалия или лимфаденопатия при остром промиелоцитарном лейкозе определяются у _____ % пациентов
1. 100;
2. 70;
3. < 20;+
4. > 90.
Профилактика нейролейкемии у пациентов с острым промиелоцитарным лейкозом низкого риска, при исходном числе лейкоцитов менее 10 × 109/л
1. не рекомендуется;+
2. обсуждается с пациентом;
3. проводится ежемесячно;
4. проводится обязательно.
Дифференцировочный синдром диагностируют при наличии не менее 4 симптомов
1. инфильтрация легочной ткани на рентгенограммах;+
2. лихорадка без выявленной причины;+
3. нарастание числа лейкоцитов в периферической крови;+
4. респираторный дистресс-синдром;+
5. снижение числа лейкоцитов в периферической крови.
Цитогенетический рецидив при остром промиелоцитарном лейкозе – это, на фоне сохраняющейся клинико- гематологической ремиссии, повторно выявляющийся ген PML-RARА методом
1. микробиологии;
2. микроскопии;
3. полимеразно-цепной реакции;
4. флуоресцентно гибридизации.+
Показания для плановой госпитализации пациента с острым промиелоцитарным лейкозом
1. коррекция жизнеугрожающих состояний;
2. подозрение на диагноз острого промиелоцитарного лейкоза;
3. подтвержденный диагноз острого промиелоцитарного лейкоза;+
4. проведение консолидирующего лечения;+
5. проведение курса индукции ремиссии.+
Целью индукции ремиссии являются
1. достижение полной ремиссии;+
2. максимально быстрое и существенное сокращение опухолевой массы;+
3. облегчение самочувствия больного;
4. полное выздоровление пациента;
5. снятие пациента с диспансерного учета.
Инструментальными методами диагностики при диагностике и наблюдении при остром промиелоцитарном лейкозе являются
1. рентгенография грудной клетки;+
2. спирометрия;
3. ультразвуковое исследование брюшной полости;+
4. электрокардиография;+
5. эхокардиография.+
В рамках диспансерного наблюдения после окончания программы терапии острого промиелоцитарного лейкоза рекомендовано выполнять исследование общего анализа крови
1. ежемесячно в течение первых 2 лет, ежегодно до 5 лет от начала лечения;
2. ежемесячно в течение первых 2 лет, ежеквартально до 5 лет от начала лечения;+
3. еженедельно в течение первых 2 лет, ежеквартально до 5 лет от начала лечения;
4. еженедельно в течение первых 2 лет, ежемесячно до 5 лет от начала лечения.
Поддерживающее лечение при остром промиелоцитарном лейкозе — это
1. посиндромная поддержка до начала химиотерапии;
2. продолжение цитостатического воздействия в течение двух лет от окончания индукции/ консолидации ремиссии;+
3. реабилитационная терапия до снятия пациента с диспансерного учета;
4. сопроводительная терапия в период индукции/ консолидации ремиссии.
При оценке бессобытийной выживаемости событием считается
1. достижение полной ремиссии;
2. недостижение полной ремиссии после индукционного лечения;+
3. рецидив заболевания;+
4. смерть в индукции;+
5. смерть при полной ремиссии.+
В случае появления папулезных высыпаний на коже рассмотреть вопрос о биопсии кожи ввиду подозрения на
1. аллергические проявления;
2. вторичную опухоль;
3. туберкулезное поражение;
4. экстрамедуллярное лейкемическое поражение.+
Стартовой стандартной терапией острого промиелоцитарного лейкоза является комбинация
1. ATRA с антрациклинами и цитарабином;+
2. антрациклинов и цитарабина;
3. мышьяка триоксида и ретиноевой кислоты;
4. третиноина и ретиноевой кислоты.
Показания к выписке пациента с острым промиелоцитарным лейкозом из стационара
1. достижение ремиссии в ходе индукционного лечения;+
2. купирование болевого синдрома;
3. купирование тромботических осложнений;
4. проведение терапии консолидации ремиссии;+
5. ухудшение системных нарушений, обусловленных течением основного заболевания.
На фоне терапии ATRA возможно развитие побочных эффектов, таких как
1. головная боль, сонливость;+
2. дизурия;
3. кожный зуд, сухость кожи и слизистых;+
4. потливость;
5. тошнота, рвота.+
У пациентов с подтвержденным молекулярным рецидивом следует незамедлительно начать лечение препаратами
1. меркаптопурина;
2. метатрексата;
3. мышьяка триоксида и третиноина;+
4. цитарабина.
Оптимальной терапией при развитии любого варианта молекулярного рецидива является терапия мышьяка триоксидом в течение минимум __
1. 1 месяц;
2. 2 недели;
3. 3 месяца;
4. 6 месяцев.+
Профилактика нейролейкемии является принципиальным этапом у пациентов с высоким риском в периоде
1. индукции ремиссии;
2. индукции, консолидации ремиссии и поддерживающего лечения;+
3. поддерживающего лечения;
4. реабилитационного лечения.
При постановке диагноза острого промиелоцитраного лейкоза используют метод ПЦР, при котором
1. в пробирку, содержащую гепарин, следует забрать 2 мл периферической крови;
2. исследование костного мозга предпочтительнее;+
3. образцы требуется обработать в течение 24ч;+
4. пробирка содержит цитрат натрия или EDTA;+
5. требуется 2-3 мл костного мозга или 20-30 мл периферической крови.+
Применение плазмофереза на фоне химиотерапии рекомендовано при гиперлейкоцитозе более ____*109/л
1. 10;
2. 20;
3. 5;
4. 50.+
Для кариотипирования при остром промиелоцитарном лейкозе образец должен быть помещен в пробирку
1. без консерванта и отправлен в лабораторию при комнатной температуре;
2. без консерванта и отправлен в лабораторию при температуре -20°С;
3. с гепарином и отправлен в лабораторию при комнатной температуре;+
4. с цитратом натрия и отправлен в лабораторию при температуре -20°С.
У пациентов с острым промиелоцитарным лейкозом используется сопроводительная терапия
1. азитромицина;
2. аллопуринолом;+
3. гидроксикарбамида;
4. ритуксимаба.
Дифференцировочный синдром диагностируют при наличии не менее 4 симптомов
1. артериальная гипертензия;
2. артериальная гипотензия;+
3. отеки (гидроторакс и гидроперикард);+
4. почечная недостаточность;+
5. прибавка массы тела;+
6. снижение массы тела.
В рамках диспансерного наблюдения после окончания программы терапии острого промиелоцитарного лейкоза рекомендовано выполнять пункции костного мозга для своевременного выявления рецидива
1. ежеквартально в течение 1-го года, ежегодно в течение 2-го года, раз в полгода до 5 лет наблюдения;
2. ежеквартально в течение 1-го года, раз в полгода в течение 2-го года, ежегодно до 5 лет наблюдения;+
3. ежемесячно в течение 1-го года, ежеквартально в течение 2-го года, раз в год до 5 лет наблюдения;
4. еженедельно в течение 1-го года, ежемесячно в течение 2-го года, ежегодно до 5 лет наблюдения.
Вторичный острый промиелоцитарный лейкоз возникает не позднее______ лет после завершения химиотерапии по поводу первичного онкологического заболевания ингибиторами топоизомеразы II
1. 10;
2. 15;
3. 3;+
4. 5.
Не рекомендуется менять стандартную индукционную терапию острого промиелоцитарного лейкоза при обнаружении факторов неблагоприятного прогноза
1. вторичные хромосомные нарушения;+
2. мутация FLT3;+
3. низкого риска c наличием возможности применения АТО и ATRA;
4. экспрессия BCR3 PML-RARA;+
5. экспрессия CD56.+
Проведение трансфузии тромбоконцентратов у пациентов с острым промиелоцитарным лейкозом рекомендуется для поддержания уровня тромбоцитов в периферической̆крови ______×109/л
1. <100;
2. <70;
3. > 100;
4. > 50.+
Противорецидивное лечение при остром промиелоцитарном лейкозе – продолжение цитостатического воздействия в течение
1. двух лет от окончания индукции/консолидации;+
2. одного года от окончания индукции/консолидации;
3. пяти лет от окончания индукции/консолидации;
4. трех лет от окончания индукции/консолидации.
Манифестация заболевания с лейкопенией до 1,8 *109/л встречается у ______% пациентов
1. 1;
2. 10;
3. 5;
4. 80.+
Какой уровень лейкоцитов у группы низкого риска острого промиелоцитарного лейкоза при манифестации заболевания?
1. <10 × 109/л;+
2. >10 × 109/л;
3. >100 × 109/л;
4. >50 × 109/л.
Полная ремиссия констатируется при
1. наличии нормальных показателей пунктата костного мозга;+
2. отсутствии или потере гематологического ответа;
3. отсутствии или потере молекулярного ответа;
4. отсутствии экстрамедуллярных очагов лейкемического роста;+
5. условии стабильного гематологического состояния более 1 месяца.+
Острый промиелоцитарный лейкоз — это
1. клональные опухолевые заболевания кроветворной ткани с бесконтрольной пролиферацией зрелых лимфоидных клеток;
2. клональные опухолевые заболевания кроветворной ткани с блоком дифференцировки незрелых лимфоидных клеток;
3. особый вариант острого миелоидного лейкоза с преобладанием аномальных промиелоцитов, характеризующийся генетическими мутациями;+
4. поликлональные наследственные заболевания.
Синонимом слова “таргентный” является
1. современный;
2. узкий;
3. целенаправленный;+
4. эффективный.
Лечение острого промиелоцитарного лейкоза на фоне беременности проводится в стационаре мультидисциплинарной командой врачей
1. акушера-гинеколога;+
2. андролога;
3. анестезиолога-реаниматолога;+
4. гематолога;+
5. проктолога.
При подготовке образцов для FISH- исследования необходимо
1. 3-4 мазка костного мозга и периферической крови, которые могут быть отправлены немедленно или должны сохраняться под алюминиевой бумагой при температуре -20°С;+
2. мазки костного мозга и периферической крови, которые должны инкубироваться в холодильнике при температуре +4°С;
3. один мазок периферической крови, которые должны быть отправлены немедленно в лабораторию при температуре -70°С;
4. по одному мазку костного мозга и периферической крови, которые могут храниться неделю при комнатной температуре.
Острый промиелоцитарный лейкоз относят к
1. острым лимфолейкозам;
2. острым миелоидным лейкозам;+
3. хроническим лимфолейкозам;
4. хроническим миелолейкозам.
Общая выживаемость учитывает дату от
1. дебюта болезни до начала лечения;
2. дебюта болезни до смерти больного от любой причины;
3. начала лечения до рецидива заболевания;
4. начала лечения до смерти больного от любой причины.+
Точкой отсчета безрецидивной выживаемости у пациентов, страдающих острым промиелоцитарным лейкозом, является дата
1. достижения полной ремиссии;+
2. начала заболевания;
3. начала лечения;
4. первого рецидива.
Полная ремиссия при остром промиелоцитарном лейкозе – состояние кроветворной ткани, при котором
1. в периферической крови количество нейтрофилов более 1*109/л;+
2. в периферической крови количество тромбоцитов более 100*109/л;+
3. в пунктате костного мозга обнаруживается <5 % бластных клеток при нормальном соотношении всех ростков кроветворения;+
4. отсутствуют экстрамедуллярные очаги лейкемического роста;+
5. присутствуют экстрамедуллярные очаги лейкемического роста.