Какие факторы возникновения холестатического кожного зуда относятся к медиаторам?
1. гистамин;+
2. желчные кислоты;+
3. лизофосфатидная кислота;+
4. норадреналин;
5. опиоиды;+
6. серотонин.+
К наиболее частым причинам холестатических заболеваний у детей первого года жизни относятся
1. билиарная атрезия;
2. вирусные гепатиты В и С;
3. дефицит альфа-1-антитрипсина;+
4. метаболические болезни печени;
5. токсическое поражение печени.
Как долго пациент с аутоиммунным склерозирующим холангитом должен находиться в ремиссии, чтобы был рассмотрен вопрос об отмене лечения?
1. не менее 1 года;
2. не менее 2 лет;
3. не менее 3 лет;+
4. не менее 6 месяцев;
5. не менее 7 лет.
Какие категории оценки лекарственного повреждения печени существуют при балльной оценке?
1. вариабельные;
2. вероятные;+
3. возможные;+
4. исключённые;+
5. маловероятные;+
6. определённые.+
Нарушать структуру и функцию холангиоцитов могут
1. генетические мутации;+
2. иммуноопосредованные факторы;+
3. инфекционные агенты;+
4. особенности питания;
5. сосудистые заболевания.+
Наиболее чаще встречающийся симптом в дебюте прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза у детей более старшего возраста?
1. внутриутробная гипотрофия;
2. затяжная желтуха;
3. кожный зуд;+
4. прерывание беременности;
5. спленомегалия.
Какая форма билиарной атрезии (БА) встречается наиболее часто?
1. БА по крайней мере с одним другим пороком развития, но без побочных дефектов;
2. несиндромальная билиарная атрезия;+
3. синдромальная БА с дефектами латеральности и аномалиями селезёнки.
Какой тип прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза развивается при генном дефекте в 18q21?
1. тип I — болезнь Байлера;+
2. тип II — синдром Байлера;
3. тип III – дефицит MDR 3 гена.
Дуктулярный холестаз характерен для
1. альфа-1-антитрипсиновая недостаточность;
2. билиарная атрезия;
3. доброкачественный рецидивирующий внутрипечёночный холестаз;
4. прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза;
5. синдрома Алажилля.+
Какие факторы опосредуют гепатотоксическое действие лекарственных препаратов?
1. алкоголь;+
2. беременность;+
3. вирусные инфекции;+
4. гипотензивный шок;+
5. усиленный отток желчи.
Какие препараты используются для патогенетической терапии наследственной тирозинемии 1 типа?
1. антикоагулянты;
2. глюкокортикостероиды;
3. нитизинон;+
4. урсодезоксихолевая кислота;
5. цитостатики.
Какие шкалы наиболее объективные при оценке выраженности кожного зуда?
1. 5-ти мерная шкала зуда;+
2. аналоговая визуальная шкала количественного определения зуда;
3. оценка качества жизни;
4. оценка клинических проявлений.
С помощью какого инструментального исследования можно выявить наличие и степень фиброза печени?
1. МРТ;
2. МСКТ;
3. ЭРХПГ;
4. рентгенография;
5. эластография.+
Генетически детерминированное нарушение синтеза какого белка увеличивает риск развития злокачественных опухолей билиарной системы?
1. белок BSEP;+
2. белок FIC1;
3. белок MDR3.
Поддерживающая доза преднизолона при лечении аутоиммунного холангита
1. 0,1 — 0,2 мг/кг/сутки;+
2. 0,2 — 0,3 мг/кг/сутки;
3. 0,5 — 1 мг/кг/сутки;
4. 1 — 2 мг/кг/сутки;
5. 2 — 3 мг/кг/сутки.
Какие патогенетические лекарственные препараты используются при холестатическом кожном зуде?
1. антибиотики;
2. глюкокортикостероиды;
3. урсодезоксихолевая кислота;+
4. цитостатики (метотрексат).
Наиболее чаще встречающийся симптом в дебюте синдрома Алажилля в периоде новорожденности?
1. внутриутробная гипотрофия;
2. затяжная желтуха;+
3. кожный зуд;
4. прерывание беременности;
5. спленомегалия.
Какую функцию выполняет белок FIC1?
1. насосная экспрессия желчный кислот в желчь;
2. повышение концентрации фосфолипидов в желчи;
3. снижение концентрации фосфолипидов в желчи;
4. экскреция первичных жирных кислот из гепатоцита в каналикулы.+
Какой белок синтезирует ген ATP8B1?
1. белок BSEP;
2. белок CPS1;
3. белок FABP1;
4. белок FIC1;+
5. белок MDR3.
Какая начальная доза преднизолона при лечении аутоиммунного склерозирующего холангита у детей?
1. 1 мг/кг/сутки;
2. 2 мг/кг/сутки;+
3. 3 мг/кг/сутки;
4. 3,5 мг/кг/сутки;
5. 4 мг/кг/сутки.
К симптомам, сочетание которых позволяет заподозрить наследственную тирозинемию I типа, у детей до 3-х месяцев жизни относятся
1. геморрагический синдром;+
2. диспепсический синдром;+
3. желтуха;+
4. лихорадка неясного генеза;+
5. отеки;+
6. чёрная моча.
Для врожденных холестатических заболеваний верно, что
1. в их исходе отмечается формирование цирроза;+
2. на определённом этапе требуется проведение хирургического вмешательства;+
3. они в большинстве своём относятся к орфанным заболеваниям;+
4. они встречаются довольно часто.
Наиболее чаще встречающийся симптом в дебюте билиарной атрезии?
1. внутриутробная гипотрофия;
2. затяжная желтуха;+
3. кожный зуд;
4. прерывание беременности;
5. спленомегалия.
При каком типе семейного внутрипечёночного холестаза часто встречается желчнокаменная болезнь?
1. ДРВПХ;
2. ПСВПХ 1 типа;
3. ПСВПХ 2 типа;
4. ПСВПХ 3 типа.+
Наиболее распространённым симптомом при синдроме Алажилля является
1. аномалии мочеполовой системы;
2. аномалии органов зрения;
3. аномалии органов слуха;
4. аномалии сердечно-сосудистой системы;
5. костные аномалии;
6. холестаз.+
Холестаз новорождённых вызывает поражение желчных протоков с формированием
1. гипоплазии или недостаточности внутрипечёночных желчных протоков;+
2. холангита;
3. холедохолитиаз;
4. холелитиаза;
5. холецистита.
Основные формы склерозирующего холангита у детей
1. аутоиммунный склерозирующий холангит;+
2. вторичный склерозирующий холангит;
3. неонатальный склерозирующий холангит;
4. осложненный склерозирующий холангит;
5. первичный склерозирующий холангит.+
Для какого типа прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза не характерен низкий уровень гамма-глутамилтранспептидазы?
1. ДРВПХ;
2. ПСВПХ 1 типа;+
3. ПСВПХ 3 типа;
4. ПСВПХ 4 типа.
Поддерживающая доза азатиоприна (при необходимости) при лечении аутоиммунного холангита
1. 0,5 — 1 мг/кг/сутки;
2. 1 — 2 мг/кг/сутки;+
3. 2 — 3 мг/кг/сутки;
4. 3, 5 — 4 мг/кг/сутки;
5. 4 — 5 мг/кг/сутки.
К чему приводит прогрессирующий фиброз билиарного дерева?
1. обструкции желчных протоков;+
2. стенозу желчных протоков;
3. стриктурам желчных протоков;
4. токсическому поражение желчного пузыря;
5. холедохолитиазу.
Причинами холестаза у новорождённых являются
1. генетические заболевания;+
2. инфекционный процесс;+
3. нарушение обмена веществ;+
4. недоношенность;
5. патологические состояния с механической обструкцией тока желчи или функциональным нарушением экскреторной функции печени и секреции желчи.+
Кожный зуд при нормальном уровне ГГТП у детей первого года жизни характерен для
1. билиарной атрезии;
2. нарушении синтеза первичных желчных кислот;
3. при склерозирующем холангите;
4. прогрессирующем семейном внутрипечёночном холестазе 1 или 2 типа.+
К холестатическим болезням относятся
1. аутоиммунные поражения печени;+
2. вирусные поражения печени;+
3. врожденные холестатические заболевания;+
4. метаболические поражения печени;+
5. токсические поражения печени.
На дефицит альфа-1-антитрипсина могут указывать такие факторы, как
1. гепато- или гепатоспленомегалия;+
2. криптогенное заболевание печени;+
3. переливание крови;
4. повышенный уровень трансаминаз и/или билирубина;+
5. синдром неонатального гепатита у ребёнка.+
Для тирозинемии III типа характерны
1. атаксии;+
2. задержка развития;+
3. поражение глаз и кожи;
4. судороги;+
5. течение без нарушений функции со стороны печени и почек.+
При достижении ремиссии наблюдаются
1. нормальный уровень IgA;
2. нормальный уровень IgG;+
3. нормальный уровень трансаминаз;+
4. отрицательный или низкий титр аутоантител.+
В клиническом анализе крови при наследственной тирозинемии I типа на себя обращает внимание
1. лимфоцитоз;
2. лимфоцитопения;
3. моноцитоз;
4. нейтрофилия;
5. тромбоцитопения.+
При какой патологии по результатам гепатобилисцинтиграфии отсутствует время полувыведения радиофармпрепарата из гепатоцитов?
1. билиарная атрезия;+
2. прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 1 и 2 типа;+
3. синдром Алажилля;
4. холестаз вследствие наследственной тирозинемии 1 типа;
5. холестаз вследствие наследственной тирозинемии 2 типа.
Какой клинический симптом не встречается в дебюте заболевания прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза?
1. гипертермия;+
2. гипо- и ахолия стула;
3. затяжная желтуха;
4. кожный зуд;
5. спленомегалия.
При биохимическом исследовании крови при наследственной тирозинемии I типа не наблюдается
1. коагулопатии;
2. повышение АЛТ, АСТ;
3. повышение ЩФ;
4. повышение билирубина;
5. повышение глюкозы.+
Какой белок синтезирует ген ABCB4?
1. белок BSEP;
2. белок CPS1;
3. белок FABP1;
4. белок FIC1;
5. белок MDR3.+
Накопление сукцинилацетона клинически проявляется
1. кардиомиопатией;
2. полинейропатиями;
3. симптомами острой перемежающейся порфирии;+
4. симптомами печеночной недостаточности;
5. синдромом Фанкони.
К симптомам, сочетание которых позволяет заподозрить наследственную тирозинемию I типа, у детей от 4-х месяцев жизни относятся
1. гепатомегалия;+
2. лихорадка неясного генеза;+
3. острый рахит;+
4. спленомегалия;+
5. чёрная моча.
Для какого типа прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза характерен высокий уровень гамма-глутамилтранспептидазы?
1. ДРВПХ;
2. ПСВПХ 1 типа;
3. ПСВПХ 2 типа;
4. ПСВПХ 3 типа.+
При преобладании холестатического синдрома в клинической картине терапия начинается с назначения
1. ГКС;
2. НПВС;
3. антибиотиков;
4. урсодезоксихолевой кислоты;+
5. цитостатиков (метотрексата).
К факторам риска возникновения лекарственно индуцированного поражения печени относят
1. > 55 лет;+
2. вирусные гепатиты;
3. молодой возраст;
4. мужской пол;
5. употребление алкоголя.+
Недостаточность какого фермента приводит к тирозинемии 1 типа?
1. 4-ОН фенилпируватдиоксигеназа;
2. диоксигеназа гомогентизиновой кислоты;
3. тирозинаминотрансфераза;
4. фумарилацетоацетат-гидролаза.+
При каком заболевании по результатам холангиографии выявляются изменения желчных протоков?
1. аутоиммунный гепатит;
2. вирусный гепатит;
3. наследственная тирозинемия;
4. склерозирующий холангит.+
Какой формы билиарной атрезии не существует?
1. БА по крайне мере с одним другим пороком развития, но без побочных дефектов;
2. несиндромальная;
3. первичная;+
4. синдромальная.
Какие типы повреждения печени встречаются при лекарственно индуцированных поражениях?
1. гепатоцеллюлярное повреждение;+
2. рак печени;
3. смешанное гепатоцеллюлярное/холестатическое повреждение;+
4. холестатическое поражение печени.+
К непрогрессирующим формам семейного внутрипечёночного холестаза относят
1. внутрипечёночный холестаз беременных;+
2. прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 1 типа;
3. прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 3 типа;
4. прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 4 типа;
5. прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз, связанный с мутациями в гене MYO5B.
К прогрессирующим формам семейного внутрипечёночного холестаза (ПСВПХ) относятся
1. ПСВПХ 1 типа;+
2. ПСВПХ 2 типа;+
3. гипофосфолипид-ассоциированная желчнокаменная болезнь;
4. прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз, связанный с мутациями в гене MYO5B.+
Синусоидальный холестаз характерен для
1. билиарной атрезии;
2. наследственной тирозинемии;
3. прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза;+
4. синдрома Алажилля;
5. склерозирующего холангита.
Какая начальная доза азатиоприна при лечении аутоиммунного склерозирующего холангита у детей?
1. 0,1 — 0,2 мг/кг/сутки;
2. 0,5 — 1 мг/кг/сутки;
3. 1 — 2 мг/кг/сутки;+
4. 2 — 3 мг/кг/сутки;
5. 3,5 — 4 мг/кг/сутки.
При каком уровне сукцинилацетона в крови назначается молекулярно-генетическое исследование на мутации в гене FAH?
1. < 1 ммоль/моль;
2. < 1,5 ммоль/моль;
3. > 2 ммоль/моль;+
4. > 3 ммоль/моль.
К непрогрессирующим формам семейного внутрипечёночного холестаза (ПСВПХ) относятся
1. билиарная атрезия;+
2. гипофосфолипид-ассоциированная желчнокаменная болезнь;+
3. наследственная тирозинемия;+
4. прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 2 типа;
5. синдром Алажилля.+
Для тирозинемии II типа характерны
1. нарушение координаций движений;+
2. поражение глаз и кожи;+
3. судороги;
4. умеренная умственная отсталость.+
На каком этапе желчеобразования происходит деконъюгация желчных кислот?
1. дуктулярный;
2. интестинальный;+
3. каналикулярный;
4. печёночно-клеточный;
5. пузырный.
Какую функцию выполняет белок MDR3?
1. насосная экспрессия желчный кислот в желчь;
2. перенос фосфолипидов в желчь;+
3. повышение концентрации фосфолипидов в желчи;
4. экскреция первичных жирных кислот из гепатоцита.
Для кого типа прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза характерна эпизодически возникающая желтуха и кожный зуд?
1. ПСВПХ 1 типа;+
2. ПСВПХ 2 типа;+
3. ПСВПХ 3 типа;+
4. ПСВПХ 4 типа.
При нарушении синтеза какого белка развивается гипофосфолипид – ассоциированная желчнокаменная болезнь?
1. белок BSEP;
2. белок CPS1;
3. белок FABP1;
4. белок FIC1;
5. белок MDR3.+
Литохолевая кислота относится к
1. вторичной желчной кислоте;+
2. первичной желчной кислоте;
3. третичной желчной кислоте.
К «печёночным» причинам повышения аминотрансфераз не относятся
1. билиарная обструкция;
2. заболевания с синдромом гепатита;
3. опухоли печени;
4. сердечная недостаточность;
5. целиакия.+
Какой белок синтезирует ген ABCB11?
1. белок BSEP;+
2. белок CPS1;
3. белок FABP1;
4. белок FIC1;
5. белок MDR3.
Алкаптонурия клинически проявляется такими симптомами, как
1. артрит;+
2. пигментацией соединительной ткани носа, ушей;+
3. повышение температуры тела;
4. чёрная моча.+
Формирование первичной желчи происходит на
1. дуктулярном этапе;
2. интестинальном этапе;
3. каналикулярном этапе;+
4. печеночно-клеточном этапе;
5. пузырном этапе.
Какие факторы указывают на потенциально более тяжёлый прогноз поражения печени у детей с мутацией PI*ZZ и дефицитом a1-АТ?
1. длительная гипербилирубинемия;+
2. женский пол;
3. неонатальный холестаз;+
4. постоянно повышенный уровень гамма-глутамилтранспептидазы;+
5. ранняя спленомегалия;+
6. укороченное протромбиновое время.
При каком типе врождённого холестаза отмечается нормальный уровень гамма-глутамилтранспептидазы?
1. билиарная атрезия;
2. наследственная тирозинемия;
3. прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 1 типа;+
4. синдром Алажилля;
5. холестаз беременных.
К прогрессирующим формам семейного внутрипечёночного холестаза относят
1. внутрипечёночный холестаз беременных;
2. доброкачественный рецидивирующий внутрипечёночный холестаз;
3. лекарственно индуцированный холестаз;
4. онкологические заболевания печени;
5. прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз, связанный с мутациями в гене MYO5B.+
Какую функцию выполняет белок BSEP?
1. Насосная экспрессия желчных кислот в дуктулярный аппарат;+
2. Повышение концентрации фосфолипидов в желчи;
3. Снижение концентрации фосфолипидов в желчи;
4. Экскреция первичных жирных кислот из гепатоцита.
Начальная доза урсодезоксихолевой кислоты
1. 10 мг/кг/сутки;
2. 15 мг/кг/сутки;+
3. 20 мг/кг/сутки;
4. 5 мг/кг/сутки.
В ходе какого исследования получаются поэтапные ежеминутные изображения печени, желчевыводящих путей и кишечника?
1. КТ;
2. МРТ;
3. гепатобилисцинтиграфия;+
4. ультразвуковое исследование;
5. эластография.
Накопление продуктов аномального распада тирозина приводит к
1. артериальной гипотензии;
2. болям в животе;+
3. нейропатии;+
4. формированию синдрома Фанкони;+
5. циррозу печени.+
В общем анализе мочи при наследственной тирозинемии I типа обнаруживают
1. билирубинурию;
2. гематурию;
3. гиперфосфатурию;+
4. лейкоцитурию;
5. протеинурию.
При какой патологии происходит замедленное поступление радиофармпрепарата в кишечник при проведении гепатобилисцинтиграфии?
1. билиарная атрезия;
2. прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 1 типа;
3. прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 2 типа;
4. синдром Алажилля;+
5. холестаз вследствие наследственной тирозинемии 1 типа.