Какое изменение сатурации капиллярной крови характерно для гипертензионной сосудистой болезни легких при вено-артериальном сбросе крови с синдромом Эйзенменгера?
1. 97%;
2. менее 94%;+
3. менее 98%;
4. не менее 95%.
Показания для плановой госпитализации пациентов с гипертензионной сосудистой болезни легких
1. контроль за состоянием пациентов с гипертензионной сосудистой болезнью легких, ассоциированной с врожденным пороком сердца у детей;+
2. первичная диагностика;+
3. плановое хирургическое лечение врожденного порока сердца с легочной гипертензией;+
4. развитие легочно-гипертензионных кризов при гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденным пороком сердца у детей.
С какой целью проводят эндоваскулярную эмболизацию аорто-легочных коллатеральных артерий у пациентов с гипертензионной сосудистой болезнью легких?
1. купирование супрасистемной легочной артериальной гипертензии;
2. паллиативная коррекция врожденного порока сердца;
3. устранение кровохарканья при прогрессирующем течении легочно-сосудистой болезни у пациентов с врожденным пороком сердца;+
4. устранение легочной гипертензии.
Какова цель применения опиатов или бензодиазепинов у пациентов с легочной артериальной гипертензией перед транспортировкой в операционную?
1. индукция в наркоз;
2. обезболивание;
3. обеспечение эмоциональной стабильности;+
4. седация.+
Каково значение среднего давления в легочной артерии в покое, определенное методом катетеризации сердца, при гипертензионной сосудистой болезни легких у детей с врожденными пороками сердца и унивентрикулярной гемодинамикой?
1. 12 мм рт ст;
2. не более 10 мм рт ст;
3. ≥ 15 мм рт ст;+
4. ≥ 25 мм рт ст.
Клинико-лабораторными проявления синдрома Эйзенменгера
1. вторичный эритроцитоз на фоне гипоксемии;+
2. повышение вязкости крови со склонностью к коагулопатиям;+
3. прогрессирующий цианоз;+
4. эозинофильный лейкоцитоз.
Какой объем первого этапа хирургического лечения рекомендуется пациентам с функционально единственным желудочком сердца и легочной гипертензией?
1. операция Дамус-Кей-Стенсел с системно-легочным анастомозом;+
2. операция Норвуда;+
3. операция Фонтена;
4. суживание легочной артерии.+
Возрастная категория пациентов с легочной артериальной гипертензией, которая не нуждается в премедикации перед хирургическим лечением
1. взрослые старше 18 лет;
2. дети до 6 месяцев;+
3. дети от 6 месяцев до 3 лет;
4. дети старше 3 лет.
Какие хирургические вмешательства проводят с целью паллиативной коррекции врожденного порока сердца у пациентов с гипертензионной сосудистой болезнью легких?
1. операции Дамус-Кей-Стенсел и Норвуда;+
2. паллиативные операции Сеннинга и Мастарда;+
3. суживание легочной артерии;+
4. эндоваскулярная эмболизация аорто-легочных коллатеральных артерий.
Категории пациентов с врожденными пороками сердца, которым не рекомендована ЛАГ-специфическая терапия
1. дети с синдромом Эйзенменгера;
2. не оперированные пациенты с врожденными пороками сердца и посткапиллярной легочной гипертензией;+
3. не оперированные пациенты с врожденными пороками сердца и прекапиллярной легочной гипертензией 1-3А гемодинамических групп;+
4. пациенты с унивентрикулярной гемодинамикой после кавопульмонального анастомоза и операции Фонтена.
Условия назначения флеботомии с восполнением плазмопотери пациентам с легочно-сосудистой болезнью
1. насыщение капиллярной крови кислородом менее 93%;
2. отсутствие признаков обезвоживания;+
3. уровень гематокрита более 65%;+
4. уровень гемоглобина более 200 г/л.+
Какова величина общего легочного сопротивления при гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденными пороками сердца с бивентрикулярной гемодинамикой, у детей?
1. 1,5 Ед/м2;
2. не более 2 Ед/м2;
3. ≥ 1 Ед/м2;
4. ≥ 3 Ед/м2.+
Какова величина среднего давления в легочной артерии при гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденными пороками сердца с бивентрикулярной гемодинамикой, у детей?
1. 20 мм рт ст;
2. не более 10 мм рт ст;
3. ≥ 15 мм рт ст;
4. ≥ 25 мм рт ст.+
Какие признаки характерны для гипертензионной сосудистой болезни легких?
1. патологические морфологические изменения легочных сосудов;+
2. прогрессирующее нарастание общелегочного сопротивления;+
3. уменьшение диаметра сонных артерий;
4. уменьшение площади легочно-сосудистого русла.+
Препараты каких групп рекомендуется использовать для обезболивания в раннем послеоперационном периоде у пациентов с легочной артериальной гипертензией?
1. атипичные нейролептики;
2. галогенсодержащие газовые анестетики;
3. нестероидные противовоспалительные препараты;+
4. опиаты.+
Какие признаки на рентгенограмме органов грудной клетки рекомендовано интерпретировать как основание для установления диагноза гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденным пороком сердца?
1. «ампутации» легочного сосудистого рисунка;+
2. выбухание дуги легочной артерии;+
3. повышенная прозрачность легочных полей;
4. усиления легочного сосудистого рисунка.+
Какие типы врожденных пороков сердца приводят к развитию посткапилярной легочной гипертензии?
1. дефект межжелудочковой перегородки;
2. кардиомиопатия, развившаяся пренатально;+
3. коарктация, гипоплазия или перерыв дуги аорты;+
4. тотальный аномальный дренаж легочных вен с межпредсердным сообщением.
Каково значение транспульмонального градиента давления при гипертензионной сосудистой болезни легких у детей с врожденными пороками сердца и унивентрикулярной гемодинамикой?
1. ≥ 25 мм рт ст;
2. ≥ 6 мм рт ст;+
3. 3 мм рт ст;
4. не более 5 мм рт ст.
Какие типы врожденных пороков сердца приводят к развитию прекапилярной легочной гипертензии?
1. дефект межжелудочковой перегородки;+
2. кардиомиопатия, развившаяся пренатально;
3. коарктация, гипоплазия или перерыв дуги аорты;
4. тотальный аномальный дренаж легочных вен с межпредсердным сообщением.+
Какой из инструментальных методов диагностики рекомендован, как основной неинвазивный метод исследования при гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденным пороком сердца?
1. ЭКГ;
2. двухмерная трансторакальная Эхо-КГ;+
3. пульсоксиметрия отдельно на руках и ногах;
4. рентгенография органов грудной клетки.
Какой метод лабораторной диагностики рекомендован для подтверждения или исключения гипертензионной сосудистой болезни легких?
1. определение уровня альбумина в моче;
2. определение уровня альфа-амилазы;
3. определение уровня креатинина крови;
4. определение уровня мозгового натрийуретического пептида.+
Каковы последствия роста сосудистого сопротивления малого круга кровообращения?
1. правожелудочковая недостаточность;+
2. системная гипертензия;
3. системная гипотензия;+
4. снижение сердечного выброса.+
Синдромом Эйзенменгера называют
1. артерио-венозный сброс крови через дефекты перегородок;
2. веноартериальный сброс крови через дефекты перегородок;+
3. клиническое проявление разрыва патологических коллатеральных легочных сосудов;
4. состояние после операций «обхода» правых отделов сердца.
Какие методы инструментальной диагностики рекомендованы для установления диагноза гипертензионной сосудистой болезни легких?
1. МРТ органов грудной клетки;
2. ЭКГ;+
3. пульсоксиметрия отдельно на руках и ногах;+
4. рентгенография органов грудной клетки.+
Какова цель назначения инвазивного мониторинга давления в легочной артерии с тестом на вазореактивность пациентам старше 6 месяцев с врожденным пороком сердца и прекапиллярной легочной гипертензией ≥ 70% от системного давления по данным катетеризации сердца?
1. мониторинг динамики тяжести состояния пациента;
2. установление диагноза гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденным пороком сердца;
3. уточнение показаний к хирургическому медикаментозному лечению;+
4. уточнение формы гипертензионной сосудистой болезни легких.
Какие признаки на ЭКГ рекомендовано интерпретировать как основание для установления диагноза гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденным пороком сердца?
1. гипертрофии левых отделов сердца;
2. гипертрофии правых отделов сердца;+
3. отклонения электрической оси сердца вправо;+
4. отклонения электрической оси сердца резко влево.
В каких случаях пациентам с врожденными пороками сердца рекомендована терапия селективными легочными вазодилататорами?
1. для профилактики клинического ухудшения при гипертермии;
2. пациентам с легочной артериальной гипертензией после хирургической коррекции врожденного порока сердца;+
3. пациентам с резидуальной легочной гипертензией после хирургической коррекции врожденного порока сердца;+
4. пациентам с синдромом Эйзенменгера.+
В каком случае для оценки степени имеющейся легочно-сосудистой болезни рекомендуется катетеризация сердца с расчетом гемодинамики по методу Фика?
1. пациентам в возрасте от 3 до 6 месяцев с легочной гипертензией ≥ 70% по данным Эхо-КГ от системного давления;
2. пациентам старше 6 месяцев с легочной гипертензией < 70% по данным Эхо-КГ от системного давления;
3. пациентам старше 6 месяцев с легочной гипертензией ≥ 70% по данным Эхо-КГ от системного давления;+
4. пациентам старше 6 месяцев с легочной гипертензией, не превышающей 95 % по данным Эхо-КГ от системного давления.
Ограничения для пациентов с резидульной легочной гипертензией в отдаленном периоде после коррекции врожденного порока сердца
1. вакцинация от гриппа и пневмококковой инфекции;
2. воздействие высокой температуры;+
3. интенсивная физическая нагрузка;+
4. постоянное нахождение на большой высоте.+
С какой периодичностью детям с врожденным пороком сердца и синдромом Эйзенменгера при стабильном клиническом течении рекомендовано наблюдение детского кардиолога?
1. 1 раз в 3 месяца;+
2. 1 раз в 6 месяцев;
3. 1 раз в год;
4. каждый месяц.
Какие лечебные мероприятия рекомендованы пациентам с легочно-сосудистой болезнью с целью уменьшения вязкости и улучшения реологических свойств крови?
1. антикоагулянтная терапия;+
2. дезагрегантная терапия;+
3. кровопускания (флеботомия) с восполнением плазмопотери;+
4. оксигенотерапия.
В каких ситуациях рекомендуется радикальная коррекция врожденного порока сердца?
1. пациентам с бивентрикулярной гемодинамикой в возрасте менее 6 месяцев, независимо от степени имеющейся у них легочной гипертензии;+
2. пациентам с бивентрикулярной гемодинамикой в возрасте старше 6 месяцев и клиническими признаками выраженного артерио-венозного сброса крови в сочетании с наличием 1Б-3А гемодинамической группы по классификации В.И. Бураковского и соавторов;+
3. пациентам старше 6 месяцев с минимальным артерио-венозным сбросом крови на дефектах перегородок, отнесенным к 3Б гемодинамической группе по классификации В.И. Бураковского и соавторов и имеющим положительный тест на вазореактивность;+
4. пациентам старше 6 месяцев с признаками двунаправленного перекрестного сброса крови на дефектах перегородок, отнесенным к 3Б-4 гемодинамическим группам по классификации В.И. Бураковского и соавторов и имеющим сомнительный результат теста на вазореактивность.
Каковы возможности хирургической коррекции врожденного порока сердца при гипертензионной сосудистой болезни легких с бивентрикулярной гемодинамикой?
1. возможна паллиативная хирургия с последующей радикальной коррекцией;+
2. возможна радикальная хирургическая коррекция с нормализацией давления в легочной артерии;+
3. возможна радикальная хирургическая коррекция с сохранением резидуальной ЛГ и необходимостью медикаментозной терапии легочной гипертензии в послеоперационном периоде;+
4. возможна только операция Дамус-Кей-Стенсел.
О наличии каких проявлений рекомендуется выяснить при сборе анамнеза и жалоб у ребенка с гипертензионной сосудистой болезнью легких и/или его родителей?
1. ангинозных болей;+
2. болей в легких при дыхании;
3. одышки;+
4. прогрессирующего снижения толерантности к физической нагрузке.+
В каких ситуациях рекомендуется паллиативное хирургическое лечение врожденного порока сердца в сочетании с биопсией легкого?
1. пациентам с бивентрикулярной гемодинамикой в возрасте менее 6 месяцев, независимо от степени имеющейся у них легочной гипертензии;
2. пациентам с бивентрикулярной гемодинамикой в возрасте старше 6 месяцев и клиническими признаками выраженного артерио-венозного сброса крови в сочетании с наличием 1Б-3А гемодинамической группы по классификации В.И. Бураковского и соавторов;
3. пациентам старше 6 месяцев с минимальным артерио-венозным сбросом крови на дефектах перегородок, отнесенным к 3Б гемодинамической группе по классификации В.И. Бураковского и соавторов и имеющим положительный тест на вазореактивность;
4. пациентам старше 6 месяцев с признаками двунаправленного перекрестного сброса крови на дефектах перегородок, отнесенным к 3Б-4 гемодинамическим группам по классификации В.И. Бураковского и соавторов и имеющим сомнительный результат теста на вазореактивность.+
Какая операция рекомендована пациентам с атрезией или стенозом митрального клапана и рестриктивным межпредсердным сообщением для предотвращения развития легочно-сосудистой болезни?
1. операция Норвуда;
2. операция Фонтена;
3. расширение межпредсердного сообщения;+
4. суживание легочной артерии.
При наличии каких показаний у пациентов с диагнозом гипертензивная сосудистая болезнь легких рекомендуется оксигенотерапия?
1. значение международного нормализованного отношения менее 1,5;
2. купирование легочно-гипертензионного криза;+
3. насыщение кислородом в капиллярной крови менее 93%;+
4. профилактика клинического ухудшения при гипертермии.+
Какая операция рекомендована на втором этапе хирургического лечения пациентов с функционально единственным желудочком сердца и легочной гипертензией?
1. двунаправленный кавопульмональный анастомоз;+
2. операция Норвуда;
3. операция Фонтена;
4. суживание легочной артерии.
Быстрое и значительное повышение легочного сосудистого сопротивления при легочной гипертензии — это
1. легочно-гипертензионный криз;+
2. обострение хронической легочной гпертензии;
3. посткардиотомный синдром;
4. синдром Эйзенменгера.
Показания для экстренной госпитализации пациентов с гипертензионной сосудистой болезни легких
1. контроль за состоянием пациентов с гипертензионной сосудистой болезнью легких, ассоциированной с врожденным пороком сердца у детей;
2. первичная диагностика;
3. плановое хирургическое лечение врожденного порока сердца с легочной гипертензией;
4. развитие легочно-гипертензионных кризов при гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденным пороком сердца у детей.+
Какая операция рекомендована пациентам с врожденным пороком сердца, легочно-сосудистой болезнью и кровохарканьем?
1. двунаправленный кавопульмональный анастомоз;
2. расширение межпредсердного сообщения;
3. суживание легочной артерии;
4. эмболизация аорто-легочных коллатеральных артерий.+
На какие проявления рекомендовано обратить внимание при физикальном осмотре пациентов с гипертензионной сосудистой болезнью легких?
1. акцент 2 тона сердца над легочной артерией;+
2. влажные хрипы в легких на вдохе;
3. изменения фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол»;+
4. расширение границ сердца.+
Какова диастолическая разница давления в артериях и венах малого круга кровообращения при комбинированной пост- и прекапиллярной легочной гипертензии?
1. < 5 мм рт ст;
2. < 7 мм рт ст;
3. ≥ 5 мм рт ст;
4. ≥ 7 мм рт ст.+
Какие морфологические изменения легочных артериолл и (или) вен характерны для гипертензионной сосудистой болезни легких?
1. атрофия медии;
2. некротический артериит;+
3. пролиферация интимы;+
4. тромботические и плексиформные изменения.+
Какая операция рекомендована на третьем этапе хирургического лечения пациентов с функционально единственным желудочком сердца и легочной гипертензией?
1. двунаправленный кавопульмональный анастомоз;
2. операция Норвуда;
3. операция Фонтена;+
4. суживание легочной артерии.
К какому типу легочной гипертензии может привести естественное течение дефекта аорто-легочной перегородки?
1. идиопатическая;
2. комбинированная;
3. посткапиллярная;
4. прекапиллярная.+
Какая величина скорости трикуспидальной регургитации по результатам двухмерной трансторакальной Эхо-КГ является основанием для установления диагноза гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденным пороком сердца?
1. более 2,8 м/сек;+
2. в пределах 2 м/сек;
3. менее 2,8 м/сек;
4. не более 2,5 м/сек.
В соответствии с МКБ-10 диагноз Гипертензионная сосудистая болезнь легких у детей, ассоциированная с ВПС, кодируется
1. I25.0;
2. I25.1;
3. I27.8;+
4. Q20.4.
Какова диастолическая разница давления в артериях и венах малого круга кровообращения при изолированной посткапиллярной легочной гипертензии?
1. <10 мм рт ст;
2. <7 мм рт ст;+
3. ≥10 мм рт ст;
4. ≥7 мм рт ст.