Краниосиностозом называется процесс, при котором происходит
1. зарастание нескольких швов черепа;+
2. зарастание одного шва черепа;+
3. срастание черепа с головным мозгом;
4. формирование характерной деформация черепа и лица.+
Основным причинами дыхательных нарушений у детей с синдромальными краниосиностозами являются:
1. нарушения дыхания центрального генеза;+
2. увеличение размеров языка (макроглоссия);
3. узость верхних дыхательных путей;+
4. хронический аспирационный синдром.+
Основным показанием для 3 варианта краниофациальной реконструкции является
1. акроцефалия;
2. апероподобная деформация;+
3. возраст ребенка старше 12 лет;
4. крузоноподобная деформация.
Преимуществами внутритканевых дистракционных аппаратов являются
1. возможность использовать аппарат у пациентов раннего возраста;+
2. возможность использовать аппарат у пациентов с крузоноподобной деформацией;+
3. возможность одновременного выдвижения верхней и средней зоны лица;+
4. возможность проведения дистракции затылочной области;+
5. возможность проведения мультивекторной дистракции.
Какое из исследований наименее эффективно при диагностике черепно-лицевых синостозов?
1. мультиспиральная компьютерная томография;
2. полисомнография;
3. рентгенография черепа;+
4. электрофизиологическое исследование зрения.
Какая деформация черепа формируется при смыкании коронарных, сагиттального и лямдовидных швов черепа при открытом метопическом шве?
1. акроцефалия;+
2. аномалия по типу «лист клевера»;
3. оксицефалия;
4. туррицефалия.
Основным отличием черепно-лицевого синостоза от тиреоидной офтальмопатии является
1. врожденный характер заболевания;+
2. наличие поликраниосиностоза;
3. недоразвитие средней зоны лица;
4. нормальный тиреоидный профиль.
Какое внутричерепное давление при черепно-лицевых синостозах считается патологическим?
1. 10-15 мм.рт.ст.;
2. 3-5 мм.рт.ст.;
3. 5-10 мм.рт.ст.;
4. выше 15 мм.рт.ст..+
Пороки развития пальцев кистей и стоп характерны для
1. синдрома Апера;+
2. синдрома Джексона-Вейса;+
3. синдрома Крузона;
4. синдрома Пфайффер.+
К непарным швам черепа относят
1. коронарный;
2. лямбдовидный;
3. метопический;+
4. сагиттальный.+
Абсолютным признаком синдрома Апера является сочетание поликраниосиностоза, недоразвития верхней челюсти и
1. камптодактилии;
2. клинодактилии;
3. полидактилии;
4. полной синдактилии рук и ног.+
Для синдромальных краниосиностозов характерно:
1. деформации лица и черепа синостотической природы;+
2. деформации осевого скелета и конечностей;+
3. низкий рост;
4. срастание нескольких швов черепа;+
5. срастание одного шва черепа.+
Для определения последовательности хирургических вмешательств необходимо учитывать
1. возраст пациента;+
2. выраженность внутричерепного давления;+
3. выраженность дыхательных нарушений;+
4. выраженность нарушений зрения.
Показанием для 1 варианта краниофациальной реконструкции являются
1. апероподобная деформация у пациента с незначительными функциональными нарушениями;
2. возраст ребенка до 6 месяцев;+
3. деформация черепа по типу «лист клевера».+
К парным швам черепа относят:
1. коронарный;+
2. лямдовидный;+
3. метопический;
4. сагиттальный.
Для устранения внутричерепной гипертензии синостотической природы наиболее эффективным является
1. вентрикулоперитонеальное шунтирование;
2. назначение диуретиков;
3. проведение расширяющей краниопластики;+
4. устранение мальформации Киари 1 типа.
Главным недостатком дистракционных аппаратов наружной фиксации является
1. массивность аппаратуры;
2. невозможность проведения односекторной дистракции;
3. трудности при удалении дистракционных аппаратов;
4. трудности фиксации аппарата у пациентов раннего возраста.+
Краниостенозом называется
1. недоразвитие головного мозга;
2. процесс преждевременного зарастания швов черепа;
3. результат преждевременного зарастания швов;+
4. уменьшение окружности головы.
На основании какого варианта обследования можно с большой долей вероятности предположить черепно-лицевой синостоз?
1. ЛОР-осмотр;
2. неврологический осмотр;
3. общий осмотр;+
4. осмотр глазного дна.
Показанием для 2 варианта краниофациальной реконструкции является
1. акроцефалия;
2. возраст ребенка до 6 месяцев;
3. деформация черепа по типу «лист клевера»;
4. крузоноподобная деформация черепа с умеренной оксицефалией.+
Для определения оптимального метода хирургического лечения необходимо учитывать
1. вид деформации лица;+
2. вид деформации черепа;+
3. возраст пациента;+
4. выраженность нарушений зрения.
При двухстороннем смыкании коронарного шва черепа происходит
1. замедляется переднезадний рост черепа;+
2. увеличивается поперечный размер черепа;+
3. увеличивается продольный размер черепа;
4. ускоряется билатеральный рост черепа.+
При выявлении хронической назальной ликвореи у пациентов с черепно-лицевыми синостозами следует
1. устранить назальную ликворею немедленно;
2. устранить назальную ликворею одновременно или после этапа тотального ремоделирования черепа без фронтоорбитального выдвижения;
3. устранить назальную ликворею одновременно с этапом или в ближайшее время после окончания этапа фронтоорбитального выдвижения;+
4. устранить назальную ликворею одновременно с этапом или после этапа выдвижения средней зоны лица.
Обязательным при обследовании больного являются:
1. компьютерная томография;+
2. общий осмотр;+
3. офтальмологический осмотр;+
4. рентгенография черепа.
Какой вариант лечения наиболее подходит для пациентов с оксицефалией и крузоноподобной деформацией лица?
1. выдвижение средней зоны лица с последующей краниопластикой;
2. краниопластика с последующим выдвижением средней зоны лица;
3. одновременное выдвижение средней и верхней зон лица.+
Наружные дистракционные аппараты являются методом выбора для перемещения средней зоны лица после остеотомии
1. Le Fort I;
2. Le Fort II;+
3. Le Fort III;
4. Le Fort IV.
Какой вариант лечения наиболее подходит для пациентов с акроцефалией?
1. выдвижение средней зоны лица с последующей краниопластикой;
2. краниопластика с последующим выдвижением средней зоны лица;+
3. одновременное выдвижение средней и верхней зон лица.
Главным недостатком внутритканевых дистракционных аппаратов является
1. невозможность проведения дистракции у новорожденных и грудных детей;
2. невозможность проведения многовекторной дистракции;+
3. необходимость носить аппараты в течение длительного времени;
4. трудности при удалении дистракционных аппаратов.
Возникновение фациокраниосиностозов связывают с мутациями
1. поражение гена MSX2;+
2. поражение гена Twist1;+3) поражение группы генов, кодирующих рецептор фактора роста фибробластов (FGFR-1,2,
3. поражение группы генов, кодирующих рецептор фактора роста фибробластов (FGFR-1,2,3);+
4. трисомия 21.
Основным отличием черепно-лицевого синостоза от болезней обмена является
1. деформация конечностей;
2. наличие характерных лабораторных маркеров;+
3. поликраниосиностоз;
4. экзорбитизм.
Какой вариант лечения наиболее подходит для пациентов с апероподобной деформацией лица и выраженными дыхательными нарушениями?
1. выдвижение средней зоны лица с последующей краниопластикой;+
2. краниопластика с последующим выдвижением средней зоны лица;
3. одновременное выдвижение средней и верхней зон лица.
Для крузоноподобной деформации лица характерно
1. относительно пропорциональные друг другу верхняя и средняя зоны лица;+
2. уменьшение верхней челюсти во всех плоскостях;
3. уменьшение передне-заднего размера верхней челюсти;+
4. экзорбитизм.+
При двухстороннем смыкании коронарного шва и открытых сагиттальном и метопическом швах черепа формируется
1. акроцефалия;
2. аномалия по типу «лист клевера»;
3. оксицефалия;
4. туррицефалия.+
При смыкании сагиттального шва черепа
1. замедляется переднезадний рост черепа;+
2. увеличивается продольный размер черепа;+
3. уменьшается поперечный размер черепа;+
4. ускоряется билатеральный рост черепа.
Для апероподобной деформации лица характерно
1. относительно пропорциональные друг другу верхняя и средняя зоны лица;
2. резкое уменьшение высоты средней зоны лица;+
3. уменьшение верхней челюсти во всех плоскостях;+
4. экзорбитизм.+
Какое из рентгенологических методов исследования является методом выбора при диагностике черепно-лицевых синостозов?
1. конусно-лучевая компьютерная томография;
2. мультиспиральная компьютерная томография;+
3. пневмоэнцефалография;
4. телерентгенография.
При патологическом смыкании любого шва максимальный компенсаторный прирост кости происходит (выбрать верное утверждение)
1. в ближайших к нему швах, расположенных параллельно сомкнутому шву;+
2. в ближайших к нему швах, расположенных перпендикулярно сомкнутому шву;
3. в отдаленных швах, расположенных параллельно сомкнутому шву;
4. в отдаленных швах, расположенных перпендикулярно сомкнутому шву.
Нарушение зрения при черепно-лицевых синостозах возникает в результате
1. нарушения анатомии орбиты;+
2. повышения внутриглазного давления;
3. повышения внутричерепного давления;+
4. травмы и высыхания роговицы.+
Для устранения дыхательных нарушений у пациентов с черепно-лицевыми синостозами наиболее эффективно
1. выдвижение средней зоны лица;+
2. кислородотерапия;
3. сипап-терапия;
4. трахеостомия.
Какая деформация черепа формируется при смыкании коронарных и сагиттального швов черепа и открытом метопическом и лямбдовидном швах?
1. акроцефалия;
2. аномалия по типу «лист клевера»;
3. оксицефалия;+
4. туррицефалия.
Какой вариант лечения наиболее подходит для пациентов первых 6 месяцев жизни с тяжелой оксицефалией?
1. выдвижение средней зоны лица с последующей краниопластикой;
2. краниопластика с последующим выдвижением средней зоны лица;+
3. одновременное выдвижение средней и верхней зон лица.
Закон Вирхова устанавливает, что
1. компенсаторный рост черепа продолжается в области открытых черепных швов;+
2. наиболее сильный рост наблюдается в открытых швах, в направлении параллельном закрытому шву;+
3. рост черепа замедляется в направлении параллельном закрытому шву;
4. рост черепа замедляется в направлении перпендикулярном закрытому шву.+
Назовите термин, который наиболее точно отражает основные проявления группы синдромов, сопровождающихся поликраниосиностозом и недоразвитием средней зоны лица?
1. акроцефалосиндактилия;
2. синдромальный краниосиностоз;
3. черепно-лицевой дизостоз;
4. черепно-лицевой синостоз.+
Какие варианты дистракции используются в настоящее время для лечения пациентов с черепно-лицевыми синостозами?
1. выдвижение затылочной области внутритканевыми дистракционными аппаратами;+
2. выдвижение средней зоны лица дистракционным аппаратом наружной фиксации до или после фронтоорбитального выдвижения;+
3. одномоментное выдвижение верхней и средней зон лица внутритканевыми дистракционными аппаратами;+
4. одномоментное выдвижение верхней и средней зон лица дистракционным аппаратом наружной фиксации.
Основным отличием черепно-лицевого синостоза от неопластических и диспластических заболеваний является
1. врожденный характер заболевания;+
2. недоразвитие средней зоны лица;
3. поликраниосиностоз;
4. экзорбитизм.
Преимуществом дистракционных аппаратов наружной фиксации является
1. возможность использовать аппарат у пациентов с апероподобной деформацией;
2. возможность использовать аппарат у пациентов с крузоноподобной деформацией;
3. возможность одновременного выдвижения верхней и средней зоны лица;
4. возможность проведения мультивекторной дистракции.+
При ЛОР-обследовании ребенка с черепно-лицевым синостозом следует с особым вниманием относится к
1. атрезии хоан;+
2. гипертрофии аденоидной ткани;+
3. острому риниту;
4. хроническому вазомоторному риниту.+