Когда рекомендуется выполнять морфологический/ цитогенетический анализ костного мозга для оценки ответа на лечение гипометилирующими препаратами (кроме случаев подозрения на прогрессирование заболевания)?
1. после 1 цикла;
2. через 3 цикла;
3. через 4-6 циклов;+
4. через 5 циклов.
Какой из нижеприведенных методов исследования не является обязательным для постановки диагноза миелодиспластический синдром?
1. аспират костного мозга;
2. мазок периферической крови;
3. молекулярное исследование;+
4. цитогенетическое исследование.
В соответствии с текущими рекомендациями ВОЗ при дифференцированном подсчете миелокариоцитов в миелограмме необходимо исследовать не менее ____ ядросодержащих клеток костного мозга, при подсчете лейкоцитов в периферической крови — не менее ____
1. 1000; 200;
2. 100; 100;
3. 200; 100;
4. 500; 200.+
Согласно рекомендациям Международной Рабочей Группы по изучению миелодиспластического синдрома, для полной ремиссии характерны следующие показатели (костный мозг)
1. менее 10% бластов в образце костного мозга с признаками нормального созревания всех видов клеток;
2. менее 15% бластов в образце костного мозга с признаками нормального созревания всех видов клеток;
3. менее 20% бластов в образце костного мозга с признаками нормального созревания всех видов клеток;
4. менее 5% бластов в образце костного мозга с признаками нормального созревания всех видов клеток.+
Лечение гипометилирующими препаратми может вызывать нежелательные гематологические явления: анемии, нейтропении, тромбоцитопении и др. Во время какого цикла они развиваются чаще всего?
1. первого и второго;+
2. пятого и шестого;
3. третьего и четвертого;
4. шестого и седьмого.
Согласно классификации ВОЗ (2016) к миеолодиспластическому синдрому относятся
1. МДС с избытком бластов;+
2. МДС с изолированной del(5q);+
3. МДС с изолированной del(7q);
4. МДС с кольцевыми сидеробластами (МДС-КС);+
5. МДС с однолинейной дисплазией.+
Прогноз эффективности терапии эритропоэтином
1. возраст пациента;
2. количество гемотрансфузий в анамнезе;+
3. коморбидность пациента;
4. уровень эритропоэтина в крови.+
В MIRAGE-синдром входят
1. алопеция;
2. генитальный фенотип;+
3. гипоплазия надпочечников;+
4. замедление роста;+
5. инфекция.+
В состав какого синдрома входит миелодисплазия?
1. MIRAGE синдром;+
2. синдром Дауна;
3. синдром Костмана;
4. синдром Сезари.
Наиболее часто при миелодиспластическом синдроме в костном мозге обнаруживается
1. дисгранулопоэз;
2. дисмекакариопоэз;
3. дисэритропоэз;+
4. трицитопения.
При частичной ремиссии у пациента с МДС (согласно рекомендациям Международной Рабочей Группы по изучению МДС) для периферической крови характерны следующие показатели
1. те же, что и при полной ремиссии (Гемоглобин ≥ 110 г/л, Тромбоциты ≥ 100×109/л, Нейтрофилы ≥ 1,0×109/л), но бласты менее 10%;
2. те же, что и при полной ремиссии (Гемоглобин ≥ 110 г/л, Тромбоциты ≥ 100×109/л, Нейтрофилы ≥ 1,0×109/л), но бласты менее 15%;
3. те же, что и при полной ремиссии (Гемоглобин ≥ 110 г/л, Тромбоциты ≥ 100×109/л, Нейтрофилы ≥ 1,0×109/л), но бласты менее 20%;
4. те же, что и при полной ремиссии (Гемоглобин ≥ 110 г/л, Тромбоциты ≥ 100×109/л, Нейтрофилы ≥ 1,0×109/л, Бласты 0%).+
Цитогенетические аномалии более характерны для
1. МДС с избытком бластов;+
2. МДС с кольцевыми сидробластами;
3. МДС с мультилинейной дисплазией;
4. МДС с однолинейной дисплазией.
Критерием постановки диагноза миелодиспластический синдром с избытком бластов-1 является
1. наличие бластов в костном мозге более 10%, но менее 20%;
2. наличие бластов в костном мозге более 20%, но менее 30%;
3. наличие бластов в костном мозге более 5%, но менее 10%;+
4. наличие бластов в костном мозге более 7%, но менее 15%.
Какая цитогенетическая аномалия наиболее часто встречается при миелодиспластическом синдроме?
1. делеция длинного плеча 5 хромосомы;+
2. делеция длинного плеча 7 хромосомы;
3. делеция короткого пелча 12 хромосомы;
4. делеция короткого плеча 17 хромосомы.
Критерием постановки диагноза миелодиспластический синдром с кольцевыми сидеробластами является
1. наличие кольцевых сидеробластов в эритроидном ростке костного мозга в количестве более 15%;+
2. наличие кольцевых сидеробластов в эритроидном ростке костного мозга в количестве менее 15%;
3. наличие кольцевых сидеробластов в эритроидном ростке костного мозга в количестве менее 20%;
4. наличие кольцевых сидеробластов в эритроидном ростке костного мозга в количестве менее 30%.
Основные осложнения гемотрансфузионной терапии у пациентов с миелодиспластическим синдромом
1. аллоиммунизация с рефрактерностью к трансфузиям;+
2. прогрессирование заболевания и/или лейкемическая трансформация;
3. снижение клиренса креатинина;
4. трансфузионная перегрузка железом (гемосидероз).+
При применении хелаторов железа наиболее часто встречается
1. повышение уровня ЛДГ;+
2. повышение уровня билирубина;+
3. повышение уровня креатинина;+
4. понижение уровня калия.
Для дисплазии эритроидного ростка при миелодиспластическом синдроме характерно все, кроме
1. кариорексис;
2. мегалобластный тип кроветворения;+
3. межъядерные мостики;
4. многоядерность эритроцитов.
Критерии, имеющие решающее значение для диагностики миелодиспластического синдрома
1. биопсия костного мозга: оценка клеточности, дисплазия в клетках, характеристика фиброза, количество СД34+;+
2. патологический фенотип клеток костного мозга, свидетельствующий о существовании моноклональной популяции эритроидных и/или миелоидных клеток по данным проточной цитометрии;
3. цитологическое исследование костного мозга: не менее 20% клеток эритроидного, миелоидного или мегакариоцитарного ростка с признаками дисплазии или >15% кольцевых сидеробластов.+
Выберите, какое из определений соответствует миелодиспластическому синдрому
1. группа гетерогенных злокачественных опухолей кроветворной системы, источником опухолевого процесса при которых является патологически измененный промиелобласт (клетка – предшественник миелоцитов, дающим начало гранулоцитам, эритроцитам, тромбоцитам);
2. клональные гематологические заболевания, которые возникают на уровне стволовой клетки и характеризуются риском трансформации в острый лейкоз и цитопенией вследствие неэффективного кроветворения;+
3. клональные миелопролиферативные заболевания, характеризующиеся пролиферацией мегакариоцитов и гранулоцитов с образованием экстрамедуллярных очагов кроветворения и ранним развитием фиброза костного мозга реактивного характера;
4. опухолевое клоновое заболевание, морфологическим субстратом которого являются зрелые В-лимфоциты, плазматические клетки и переходные форма, при котором имеется продукция моноклонового иммуноглобулина и обусловленная этим повышенная вязкость крови.
Чем отличается полная ремиссия (CR) от полной ремиссии с неполным гематологическим восстановлением (CRi), согласно рекомендациям European Leukemia Network (ELN)?
1. все критерии ПО, за исключением остаточной нейтропении (>1 x 109/л);
2. все критерии ПО, за исключением остаточной нейтропении (>1 x 109/л) или тромбоцитопении (>100 x 109/л);+
3. все критерии ПО, за исключением остаточной тромбоцитопении (>100 x 109/л);
4. различий нет.
Морфологическими проявлениями дизэритропоэза в аспирате костного мозга являются
1. эритрокариоциты с мегалобластоидными чертами, двухядерные и многоядерные формы, a также эритрокариоциты с неправильной формой или фрагментацией ядра, с базофильными включениями и вакуолизацией цитоплазмы, диссоциацией между созреванием ядра и цитоплазмы;+
2. эритрокариоциты с мегалобластоидными чертами, двухядерные и многоядерные формы, a также эритрокариоциты с неправильной формой или фрагментацией ядра, с базофильными включениями и но без вакуолизации цитоплазмы, диссоциацией между созреванием ядра и цитоплазмы;
3. эритрокариоциты с нормобластными чертами, двухядерные и многоядерные формы, a также эритрокариоциты с правильной формой или фрагментацией ядра, с базофильными включениями и вакуолизацией цитоплазмы, диссоциацией между созреванием ядра и цитоплазмы;
4. эритрокариоциты с нормобластоидными чертами, двухядерные и многоядерные формы отсутствуют, эритрокариоциты с неправильной формой или фрагментацией ядра, с базофильными включениями и вакуолизацией цитоплазмы, диссоциацией между созреванием ядра и цитоплазмы.
Показаниями для обязательного переливания тромбоконцентра пациентам с миелодиспластическим синдромом являются
1. геморрагический генерализованный синдром при уровне тромбоцитов 120 тыс;
2. уровень ниже 20,0 х 109/л при наличии любого фактора риска для развития кровотечения (лихорадка, инфекция, быстрое снижение тромбоцитов, инвазивные процедуры);+
3. уровень тромбоцитов 70 тыс (при наличии единичных кровоизлияний на коже конечностей);
4. уровень тромбоцитов ниже 10,0 х 109/л.+
С чем необходимо проводить дифференциальную диагностику миелодиспластического синдрома?
1. дефицит меди;+
2. пароксизмальная ночная гемоглобинурия;+
3. перегрузка цианокобаламином;
4. синдром Сезари.
Анемия при миелодиспластическом синдроме чаще всего имеет характер
1. макроцитарная гиперхромная;+
2. мегалобластная;
3. микроцитарная гипохромная;
4. нормоцитарная нормохромная.
Основные факторы патогенеза миелодиспластического синдрома
1. гиперактивность ДНК-метилтрансферазы;+
2. гипометилирование онкосупрессорных генов;
3. нарушение ацетилирования гистонов.+
Критерием постановки диагноза миелодиспластический синдром с избытком бластов-2 является
1. наличие бластов в костном мозге более 10%, но менее 20%;+
2. наличие бластов в костном мозге более 20%, но менее 30%;
3. наличие бластов в костном мозге более 5%, но менее 10%;
4. наличие бластов в костном мозге более 7%, но менее 15%.
Согласно рекомендациям Международной Рабочей Группы по изучению МДС, для полной ремиссии характерны следующие критерии (периферическая кровь)
1. бласты 0%;+
2. гемоглобин ≥ 110 г/л;+
3. нейтрофилы ≥ 1,0×109/л;+
4. тромбоциты ≥ 100×109/л;+
5. ферритин менее 500 мкг/л.
Как расшифровывается аббревиатура IPSS?
1. Intermediate Prognostic Syndrome Score (Промежуточный прогностический балл синдрома);
2. International Predicted Severity Score (Международный балл предсказания степени тяжести);
3. International Predictive Scoring Scheme (Международная балльная система предсказания);
4. International Prognostic Scoring System (Международная прогностическая система стадирования).+
Кандидатами для обязательного рассмотрения возможности выполнения аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток являются пациенты с миелодиспластическим синдромом
1. пациенты моложе 65 лет с МДС низкого и промежуточного 1 риска;
2. пациенты моложе 65 лет с МДС промежуточного 1 и высокого риска с синдромом посттрансфузионного гемосидероза;+
3. пациенты моложе 65 лет с МДС промежуточного 2 и высокого риска;+
4. пациенты старше 65 лет с низким индексом коморбидности с МДС высокого риска.
На основании каких параметров определяется балл по шкале IPSS
1. зависимость от гемотрансфузий, степень цитопении и количество бластных клеток;
2. количество бластных клеток, особенности кариотипа и зависимость от гемотрансфузий;
3. скорость достижения ремиссии;
4. степень цитопении, количество бластных клеток и особенности кариотипа.+
Механизм, лежащий в основе действия азацитидина, восстанавливающий дифференцировку стволовых клеток
1. ацетилирование;
2. гиперметилирование;
3. гипометилирование;+
4. метилирование.
Наиболее частой мутацией, встречающейся при миелодиспластическом синдроме с кольцевыми сидеробластами, является
1. мутация в гене JAK2;
2. мутация в гене MPL;
3. мутация в гене RUNX1;
4. мутация в гене SF3B1.+
Какое определение частичной ремиссии применяется при миелодиспластическом синдроме (согласно рекомендациям Международной Рабочей Группы по изучению МДС)?
1. то же, что и полная ремиссия, но с бластами в костном мозге более 10%;
2. то же, что и полная ремиссия, но с бластами в костном мозге более 15%;
3. то же, что и полная ремиссия, но с бластами в костном мозге более 5%;
4. то же, что и полная ремиссия, но с бластами в костном мозге более 5% при условии их снижения более, чем на 50% от исходного количества бластных клеток до лечения.+