Назначение Силденафила рекомендовано детям с:
1. ЛАГ I-III ФК как в качестве монотерапии, так и в составе комбинированной терапии;+
2. ЛАГ IV ФК только в качестве монотерапии;
3. ЛАГ IV ФК только в составе двойной или тройной комбинированной терапии;+
4. с бронхолегочной дисплазией, осложненной ЛГ при неэффективности кислородотерапии.+
Показаниями для экстракорпоральной мембранной оксигенации (в качестве предупреждения необратимых изменений в органах и тканях) являются:
1. аритмия;
2. выраженная гипоксемия;+
3. неэффективность медикаментозной терапии;+
4. низкий сердечный выброс и тяжелая сердечная иили дыхательная недостаточности.+
Детям с ЛГ III–IV ФК рекомендовано хирургическое лечение:
1. атриосептостомия;+
2. баллоную ангиопластику;
3. легочно-аортальный анастомоз Поттса;+
4. стентирование сосудов сердца.
Бозентан рекомендован детям при:
1. ЛАГ I – III ФК в качестве монотерапии;+
2. ЛАГ I – III ФК в составе комбинированной терапии;+
3. ЛАГ IV ФК только в составе двойной или тройной комбинированной терапии;+
4. ЛАГ IVФК только в качестве монотерапии.
При присоединении к легочной гипертензии хронических обструктивных и интерстициальных заболеваний легких показаны:
1. НПВС;
2. антибиотики;+
3. бронходилятаторы;+
4. глюкокортикостероиды.+
Назначение длительного приема блокаторов кальциевых каналов больным с ЛАГ (кроме положительного теста на вазореактивность) должны быть соблюдены три условия:
1. SaО2 венозной крови более 63%;+
2. SaО2 венозной крови менее 60%;
3. давление в правом предсердии менее 10 мм рт.ст;+
4. сердечный индекс более 2,1 л/мин/м2.+
Ингаляционный оксид азота (NO) рекомендован пациентам с легочной гипертезией при:
1. аритмии;
2. острой легочной гипертензии на фоне респираторного дистресс-синдрома;+
3. развитии легочного сосудистого криза;+
4. существующих паренхиматозных заболеваниях легких и/или персистирующей легочной гипертензии новорожденных.+
Независимо от причины легочной гипертензии, всем больным рекомендована физическая реабилитация в виде:
1. дозированной физической нагрузки;+
2. ограничения питьевого режима;
3. строгого постельного режима;
4. тренировки дыхательной системы.+
Выбор тактики лечения легочной гипертензии у детей определяется
1. аллергоанамнезом;
2. возрастом;
3. полом;
4. тяжестью заболевания.+
Как можно более раннее назначение комбинированной специфической терапии двумя пероральными препаратами (силденафилом и бозентаном) рекомендовано:
1. при недостаточной эффективности терапии одним ЛАГ–специфическим препаратом детям с ЛАГ ФК III- IV и низким стратифицированным риском;
2. при недостаточной эффективности терапии одним ЛАГ–специфическим препаратом детям с ЛАГ ФК I–II и низким стратифицированным риском;+
3. у детей с ЛАГ ФК III–IV и наличии факторов высокого риска;
4. у детей с впервые диагностированной ЛАГ ФК II–III, ранее не получавших ЛАГ–специфической терапии.+
Диуретическая терапия пациента с легочной гипертензией должна сопровождаться регулярным контролем уровня
1. калия в крови;+
2. креатинина в крови;+
3. сахара в крови;
4. сахара в моче.
Применение антикоагулянтов рекомендовано детям с:
1. наследственной геморрагической телеангиэктазией;
2. наследственной легочной артериальной гипертензией;+
3. портопульмональной гипертензией;
4. прогрессирующей идиопатической легочной гипертензией.+
Специфическая терапия легочной артериальной гипертензии включает в себя:
1. антипролиферативную терапию;+
2. вазодилатирующую терапию;+
3. физиотерапевтическое лечение;
4. хируругические методы лечения.
Показаниями для атриосептостомии детям старшей возрастной группы являются:
1. любой функциональный класс легочной гипертензии;
2. повторяющиеся синкопе, при неэффективности проводимой ЛАГ–специфической терапии;+
3. симптомы правожелудочковой недостаточности;+
4. супрасистемная ЛГ III–IV ФК.+
При назначении бозентана через 4 недели рекомендован контроль
1. глюкозы крови;
2. креатинина;
3. мочевины;
4. печеночных трансаминаз (АЛТ и АСТ).+
Ребенку с верифицированной ЛАГ назначение специфической терапии рекомендовано при соблюдении следующих условий:
1. наличие противопоказаний к назначению блокаторов кальциевых каналов;+
2. отрицательный тест на вазореактивность;+
3. отсутствие или неустойчивый ответ на терапию блокаторами кальциевых каналов;+
4. положительный тест на вазореактивность.
Кислородотерапия повышает риск легочных осложнений, таких как:
1. бронхиальная астма;
2. бронхит с астматическим компонентом;
3. обострение хронического заболевания легких;+
4. пневмония.+
Группа блокаторов рецепторов эндотелина–1 для ЛАГ-специфической терапии у детей включает в себя препараты:
1. амбризентан;+
2. бозентан;+
3. мацитентан;+
4. силденафил.
Кислородотерапия рекомендована пациентам с гипоксемией:
1. во время авиаперелета;+
2. постоянно проживающим в высокогорье;+
3. постоянно проживающим на плоскогорье;
4. при путешествии по воде.
У больных с легочной артериальной гипертензией и предсердными тахиаритмиями для контроля за частотой ритма рекомендован:
1. дигоксин;+
2. добутамин;
3. допамин;
4. левосимендан.
Больным с легочной гипертензией рациональным назначением диуретика является применение:
1. гидрохлоротиазида в дозе 1–4 мг/кг в сутки;+
2. отвара петрушки;
3. спиронолактона 1– 3 мг/кг 2 раза в сутки;+
4. фуросемида в дозе 0,5 – 4 мг/кг в сутки.+
У больных с тяжелой легочной гипертензией ингаляции оксида азота (NO) начинают со стартовой дозы:
1. 20 ppm;+
2. 30 ppm;
3. 40 ppm;
4. 50 ppm.
Поддерживающая медикаментозная терапия легочной гипертензии включает в себя прием:
1. антибиотиков;
2. антикоагулянтов;+
3. инотропных препаратов;+
4. противовирусных препаратов.
Длительное применение Варфарина у пациента с легочной гипертензией рекомендовано:
1. больным с состояниями, сопровождающимися гиперкоагуляцией;+
2. пациентам в сочетании легочной гипертензии и мочекаменной болезни;
3. при прогрессирующей идиопатической и наследственной ЛАГ;+
4. при хронической тромбоэмболической легочной гипертензии.+
Блокаторы кальциевых каналов рекомендованы:
1. детям старше 1 года;+
2. пациентам с правожелудочковой недостаточностью (ФК IV по ВОЗ) вне зависимости от ответа на вазореактивный тест;
3. пациентам, которым не проводился тест на вазореактивность;
4. при положительном тесте на вазореактивность.+
Безотлагательное начало терапии экзогенным аналогом простациклина (илопрост ингаляционно) с последующим быстрым подключением комбинированной терапии пероральными препаратами (бозентан и силденафил) рекомендовано при:
1. ЛАГ I ФК;
2. ЛАГ II ФК;
3. ЛАГ IIIФК;
4. ЛАГ IV ФК.+
У детей при сочетании легочной гипертензии с хронической сердечной недостаточностью должна проводиться адекватная медикаментозная терапия, включающая:
1. β–блокаторы;+
2. НПВС;
3. блокаторы рецепторов к ангиотензину II;+
4. ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента.+
Поддерживающая медикаментозная терапия легочной гипертензии включает в себя прием:
1. диуретиков;+
2. нестероидных противовоспалительных препаратов;
3. сердечных гликозидов;+
4. спазмолитических препаратов.
Назначение Илопроста рекомендовано детям с:
1. ЛАГ I-III ФК в качестве монотерапии;
2. ЛАГ I-III ФК в составе комбинированной терапии;
3. ЛАГ III-IV ФК в составе двойной или тройной комбинированной терапии;+
4. ЛАГ IV ФК только в качестве монотерапии.
ЛАГ-специфическая терапия у детей включает три группы препаратов:
1. блокаторы рецепторов эндотелина–1;+
2. ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента;
3. оксид азота и ингибитор фосфодиэстеразы-5;+
4. синтетический аналог эндогенного простациклина.+
Основные принципы лечения легочной гипертензии:
1. диетотерапия;+
2. медикаментозная терапия;+
3. постуральная терапия;+
4. физиотерапия.
У больных с легочной гипертензией, осложненной острой сердечной недостаточностью, или при декомпенсации хронической сердечной недостаточности рекомендовано
1. болюсное внутривенном введение левосимендана в дозе 0,05–0,1мкгкг в минуту в течение 24-48 часов под контролем показателей гемодинамики;+
2. дигоксин вв струйно, 1-4мл 0,025%раствора в 10-20мл 20% раствора декстрозы;
3. добутамин внутривенно капельно 1 ампула на объем раствора для инъекции в 500мл;
4. допамин внутривенно капельно в дозе от 1 мкгкг массы теламин до 5 мкгкг массы теламин.
Мацитентан рекомендован детям с ЛАГ I – IIIФК, как в качестве монотерапии, так и в составе комбинированной терапии в возрасте
1. до года;
2. старше 10 лет;
3. старше 12 лет;+
4. старше 5 лет.
У детей при сочетании легочной гипертензии с хронической сердечной недостаточностью должна проводиться адекватная медикаментозная терапия, включающая:
1. НПВС;
2. антагонисты минералокортикоидных рецепторов;+
3. диуретики;+
4. сердечные гликозиды.+
Пациентам с легочной гипертензией имеющим склонность к брадикардии рекомендованы:
1. амлодипин;+
2. дилтиазем;
3. кардил;
4. нифедипин в пролонгированных формах.+
Начальная доза Варфарина у детей при нормальной функции печени составляет:
1. 0,1 мг/кг/сут;
2. 0,2 мг/кг/сут;+
3. 1 мг/кг/сут;
4. 5 мг/кг/сут.
Предпочтение в Российской Федерации при стартовой специфической терапии ЛАГ у детей с ФК I–II и низким стратифицированным риском отдается:
1. амбризентану;
2. бозентану;+
3. мацитентану;
4. силденафилу.
Назначение Илопроста рекомендовано детям с:
1. ЛАГ I-IIIФК в качестве монотерапии;
2. ЛАГ I-IIIФК в составе комбинированной терапии;
3. ЛАГ IVФК в составе двойной или тройной комбинированной терапии;+
4. ЛАГ IVФК только в качестве монотерапии.
Детям с I-II ФК легочной гипертензии рекомендуется
1. анаэробные и изометрические нагрузки;
2. легкие аэробные физические нагрузки под контролем самочувствия;+
3. силовые виды спорта;
4. строгий постельный режим.
Основным механизмом развития и прогрессирования сердечной недостаточности при легочной артериальной гипертензии является:
1. гипертрофия левого желудочка;
2. концентрическое ремоделирование левого желудочка;
3. межжелудочковая и внутрижелудочковая асинхрония;
4. ремоделирование правого желудочка со снижением его систолической функции.+
Пациентам с легочной гипертензией имеющим склонность к брадикардии рекомендован:
1. амлодипин;
2. дилтиазем;+
3. нимотоп;
4. нифедипин в пролонгированных формах.
Использование высоких доз оксида азота (NO) может привести к развитию
1. апластической анемии;
2. гематохроматозу;
3. гемолитической анемии;
4. метгемоглобинемии.+
Блокаторы кальциевых каналов рекомендованы детям старше 1 года с
1. ЛАГ III – IV ФК при отрицательном тесте на вазореактивность;
2. ЛАГ III- IV ФК при положительном тесте на вазореактивность;
3. ЛАГ I–II ФК при отрицательном тесте на вазореактивность;
4. ЛАГ I–II ФК при положительном тесте на вазореактивность.+
До начала ЛАГ-специфической терапии рекомендовано проведение стратификации риска, включающие в себя анализ:
1. гемодинамических характеристик;+
2. лабораторных показателей (клинический анализ крови, мочи);
3. результатов теста на вазореактивность;+
4. функциональных характеристик.+
До начала терапии легочной гипертензии рекомендовано проведение катетеризации сердца для:
1. верификации диагноза легочная гипертензия;+
2. определения гемодинамического типа гипертензии (прекапиллярная, посткапиллярная);+
3. определения склонности к тихикардии;
4. определения степени тяжести заболевания.+
Поддерживающая медикаментозная терапия легочной гипертензии включает в себя:
1. дезинтоксикацию;
2. коррекцию гипоксемии, ацидоза;+
3. меры, направленные на коррекцию ассоциированного заболевания;+
4. обезболивание, седацию.+
Как можно более раннее назначение комбинированной терапии тремя ЛАГ-специфическими препаратами рекомендовано:
1. при недостаточной эффективности терапии одним ЛАГ–специфическим препаратом детям с ЛАГ ФК III- IV и низким стратифицированным риском;
2. при недостаточной эффективности терапии одним ЛАГ–специфическим препаратом детям с ЛАГ ФК I–II и низким стратифицированным риском;
3. у детей с ЛАГ ФК III–IV и наличии факторов высокого риска;+
4. у детей с впервые диагностированной ЛАГ ФК II–III, ранее не получавших ЛАГ–специфической терапии.