Детская эндокринология представляет собой медицинскую область, которая занимается изучением и лечением эндокринных заболеваний у детей и подростков. Эндокринологи заботятся о диагностировании, лечении и управлении различными нарушениями эндокринной системы у маленьких пациентов. Эти нарушения могут включать в себя гормональные дисбалансы, заболевания щитовидной железы, диабет и многие другие эндокринные проблемы, которые могут влиять на рост, развитие, обмен веществ и общее здоровье детей.
Здесь представлены демонстрационные тесты с вопросами и ответами по детской эндокринологии, созданные для подготовки к аккредитации и медицинской аттестации. Здесь представлено более 1500 вопросов, которые вы должны знать перед прохождением любых форм экзаменов. Они включают в себя вопросы и клинические сценарии, связанные с диагностированием и лечением эндокринных расстройств у детей.
Эндокринные заболевания могут иметь серьезные последствия для здоровья детей. Прохождение и просмотр тестов с ответами помогает убедиться, что врачи обладают достаточными знаниями и навыками для правильного диагноза и лечения.
Наиболее ранним проявлением гипогонадизма у мальчиков с синдромом прадера-вилли является
1) головчатая форма гипоспадии
2) стволовая форма гипоспадии
3) крипторхизм (+)
4) анорхизм
В качестве метода первичной диагностики феохромоцитомы/параганглиомы рекомендовано определение
1) уровня альдостерона и кортизола плазмы
2) уровня 21дезоксикортизола в моче
3) соотношения ренина/ангиотензина плазмы
4) свободных метанефринов плазмы (+)
Проба с лг-рг в период лечения аналогами лг-рг проводится ________ очередной инъекции аналога лг-рг
1) через 1неделю после
2) независимо от времени проведения
3) через 2 недели после
4) за 2 дня до (+)
При задержке роста, гепатомегалии, кетотической гипогликемии натощак и постпрандиальной гипергликемии необходимо исключение
1) нейрофиброматоза
2) гиперинсулинизма
3) муковисцидоза
4) гликогенозов (+)
Опухоли интракраниальной, гонадной и экстрагонадной локализации, секретирующие хорионический гонадотропин являются причиной
1) преждевременного адренархе
2) преждевременное телархе
3) гонадотропинзависимого ППР
4) гонадотропиннезависимого ППР (+)
По сравнению с традиционной инсулинотерапией, помповая инсулинотерапия обладает потенциальными преимуществами в отношении
1) повышения уровня гликированного гемоглобина
2) снижения частоты гипогликемии (+)
3) снижения частоты диабетического кетоацидоза
4) повышения частоты тяжелой гипогликемии
Одним из факторов лечения сахарного диабета 1 типа является
1) контроль гликемии 1 раз в стуки
2) диета с исключением углеводов
3) психологическая помощь (+)
4) ограничение физических нагрузок
Для подтверждения гиперальдостеронизма проводится проба с
1) синактеном
2) раствором NaCl (+)
3) тропофеном
4) дексаметазоном
На фоне провокационной пробы с инсулином во всех временных точках целесообразно определение
1) кортизола (+)
2) АКТГ
3) тестостерона
4) пролактина
Критерием успешной аденомэктомии при болезни иценко-кушинга у детей служит развитие в раннем послеоперационном периоде клинико-биохимической картины
1) первичной надпочечниковой недостаточности
2) вторичной надпочечниковой недостаточности (+)
3) психогенной полидипсии
4) центрального несахарного диабета
В качестве критериев безопасности терапии стг-дефицита используется оценка
1) уровня ИФР-1 (+)
2) уровня СТГ
3) скорости роста
4) уровня кортизола
Клиническим проявлением гиперандрогении вследствие декомпенсации врожденной дисфункции коры надпочечников (дефицит 21-гидроксилазы) является
1) гипотония
2) задержка роста
3) судорожный синдром
4) появление полового оволосения (+)
Максимальная концентрация стг на стг-стимуляционной пробе с l-допой наблюдается во временном промежутке (в минутах)
1) 120-180
2) 90-120
3) 30-60
4) 45-90 (+)
К развитию гипопаратиреоза в сочетании с первичной надпочечниковой недосатточностью могут приводить мутации в гене
1) MEN1
2) AIRE (+)
3) GNAS
4) CASR
При наблюдении за пациентами пубертатного возраста с врожденной дисфункцией коры надпочечников (дефицит 21-гидроксилазы) необходимо оценивать уровень 17-гидроксипрогестрона 1 раз в (в месяцах)
1) 12
2) 1-3
3) 3-6 (+)
4) 6-9
Клиническим проявлением недостаточной дозы глюкокортикоидов у девочек при врожденной дисфункции коры надпочечников (дефицит 21-гидроксилазы) является
1) вирилизация (+)
2) задержка роста
3) отставание костного возраста
4) отставание психо-моторного развития
Для пациентов с синдромом альстрема характерно наличие
1) макроорхидизма
2) тугоухости (+)
3) брахидактилии
4) выступающих передних резцов
При наблюдении за пациентами допубертатного возраста с врожденной дисфункцией коры надпочечников (дефицит 21-гидроксилазы) необходимо оценивать показатели костного возраста 1 раз в
1) 6 месяцев
2) год (+)
3) 9 месяцев
4) 2 года
Основным методом лечения рака щитовидной железы является
1) полихимиотерапия
2) таргетная терапия
3) лучевая терапия
4) оперативное лечение (+)
К группе «риска» по развитию рака щитовидной железы относятся дети, проживающие в районах с
1) загрязнением воздуха продуктами нефтепереработки
2) высоким уровнем инсоляции
3) неблагоприятной радиационной обстановкой (+)
4) высоким содержанием йода в продуктах питания и воде
В организме человека витамин д увеличивает
1) абсорбцию и реабсорбцию фосфора в кишечнике
2) абсорбцию и реабсорбцию кальция в кишечнике
3) абсорбцию и реабсорбцию кальция и фосфора в кишечнике и в почках (+)
4) выведение кальция и фосфора с калом и мочой
Скрининг на диабетическую ретинопатию рекомендуется проводить у пациентов с сд 1 типа, начиная с возраста 11 лет, при длительности заболевания более (в годах)
1) 1
2) 2 (+)
3) 7
4) 5
Критерием успешной аденомэктомии при болезни иценко-кушинга у детей служит снижение в раннем послеоперационном периоде ниже референсных значений уровня
1) кортизола (+)
2) альдостерона
3) пролактина
4) СТГ
У пациентов с псевдогипопаратиреозом 1а типа ожирение развивается
1) до 5 лет жизни (+)
2) с 7 лет жизни
3) в подростковом возрасте
4) в возрасте 18 лет и старше
Активация клеток лейдига, вследствие мутаций в гене lhcgr наряду с гонадотропиннезависимым ппр приводит к развитию
1) аденоматоза яичек (+)
2) опухолей надпочечников
3) ранней активации сперматогенеза
4) ассиметричных размеров гонад
При назначении диазоксида детям первого месяца жизни рекомендован контроль
1) УЗИ брюшной полости
2) эхокардиографии (+)
3) УЗИ почек
4) нейросонографии
Сочетание неонатальной гипогликемии и омфалоцеле характерно для
1) синдрома Дауна
2) врожденного гиперинсулинизма
3) синдрома Бэквита Видемана (+)
4) галактоземии
Для пациентов с синдромом альстрема характерно развитие
1) гиперпролактинемии
2) гипокортицизма
3) дистрофии сетчатки (+)
4) гиперсекреции СТГ
Теория воздействия гормона роста на продольный рост кости в виде «двойного эффектора» заключается в
1) совокупном влиянии гормона роста на костную ткань: напрямую и опосредованно – через ИФР-1 (+)
2) двухступенчатом влиянии гормона роста на костную ткань – на клетки и на матрикс
3) двухфазном влиянии гормона роста на костную ткань – дифференцировку и созревание хондроцитов
4) исключительно двойном опосредованном влиянии гормона роста на костную ткань путем локального и печеночного синтеза ИФР-1
Диагностическим критерием нарушенной гликемии натощак является уровень глюкозы в плазме натощак
1) 5,0-6,1
2) 6,1-7,0
3) 5,0-5,5
4) 5,6-6,9 (+)
Симптом труссо представляет собой
1) тоническую судорогу стопы, возникающую в ответ на давление в области нервно-сосудистого пучка на бедре
2) сокращение мимических мышц, возникающее при раздражении лицевого нерва в отсутствие внешнего воздействия
3) тоническую судорогу кисти, возникающую в ответ на давление в области нервно-сосудистого пучка на плече (+)
4) сокращение мимических мышц, возникающее при раздражении лицевого нерва при постукивании по коже лица в зоне его проекции.
Вторичный гипокортицизм подтверждается при проведении пробы с
1) инсулиновой гипогликемией (+)
2) глюкагоном
3) клофелином
4) L-допой
По сравнению с традиционной инсулинотерапией, к недостаткам помповой инсулинотерапии относится более высокий риск
1) микрососудистых осложнений
2) тяжелой гипогликемии
3) местных реакций (+)
4) легкой гипогликемии
Выработка антител к рецептору тиреотропного гормона (ат-рттг) лежит в основе патогенеза
1) функциональной автономии щитовидной железы
2) резистентности к тиреоидным гормонам
3) хронического аутоиммунного тиреоидита
4) диффузного токсического зоба (+)
Возрастным периодом человека, в процессе которого уровень продукции гормона роста достигает максимальных значений, является
1) пубертат (+)
2) климакс
3) допубертатаный период
4) старость
Повышение показателя ______ в крови свидетельствует о дефиците минералокортикоидов
1) кортизола
2) альдостерона
3) ренина (+)
4) АКТГ
Монотонно высокий базальный и стимулированный на пробе с аналогами гнрг уровень лг при низком уровне фсг является отражением высокой концентрации
1) проопиомеланокортина
2) b-субъединицы ХГЧ (+)
3) гонадотропин-релизинг гормона
4) ?-субъединицы G-белка
Для инициации пубертата у девочек с первичным гипогонадизмом назначают
1) ингибиторы ароматазы
2) аналоги гонадотропин-рилизинг гормона
3) гестагенные препараты
4) монотерапию эстрогенами (+)
Относительно быстрое снижение массы тела у подростков с ожирением может сопровождаться развитием
1) синдрома внутричерепной гипертензии
2) транзиторного гипокортицизма
3) аритмий, вследствие электролитных нарушений
4) желчнокаменной болезни (+)
При рождении у пациента, страдающего врожденной дисфункцией коры надпочечнков (дефицит 21-гидроксилазы), с кариотипом 46xх наружные гениталии имеют
1) нормальное женское строение
2) промежуточное или нормальное мужское строение (Прадер 1-6)
3) нормальное мужское строение
4) промежуточное или нормальное женское строение (Прадер 0-5) (+)
При ультразвуковом исследовании щитовидной железы _________ будет иметь анэхогенную структуру
1) лимфаденопатия
2) киста (+)
3) лимфогранулематоз
4) метастаз папиллярного рака
Ребенку с уровнем гликированного гемоглобина 7,3% через 3 месяца приема метформина в дозе 1500 мг в сутки необходимо
1) заменить терапию метформином на глибенкламид
2) перейти на интенсифицированную схему инсулинотерапии
3) добавить к терапии метформином глибенкламид
4) увеличить дозу метформина до 2000 мг (+)
Под летальностью больных сахарным диабетом подразумевается
1) число больных умерших за год и рассчитанное на 100 тыс. населения
2) число больных, умерших за год и рассчитанное на 10 тыс. населения
3) доля больных, умерших за год, выражается в перцентилях от общего числа больных СД
4) доля больных, умерших за год, выражается в процентах от общего числа больных СД (+)
Гормональным маркером дефицита минералокортикоидов при сольтеряющей форме врожденной дисфункции коры надпочечников, дефицит 21-гидроксилазы, является
1) АКТГ
2) активность ренина плазмы (+)
3) тестостерон
4) 17-ОНП
Для пациентов с синдромом ломкой х-хромосомы характерно наличие
1) артериальной гипотонии
2) выступающих передних резцов
3) нормального интеллекта
4) макроорхидизма (+)
Развитие эутиреоидного зоба при синдроме пендреда возможно
1) внутриутробно
2) в зрелом и пожилом возрасте
3) в конце первого года жизни
4) в конце первого — начале второго десятилетия жизни (+)
В случае гипогликемии во время занятий спортом необходимо
1) прервать физические упражнения и принять углеводы (+)
2) продолжая упражнения, принять углеводы
3) продолжать упражнения, ведь гликемия все равно повысится
4) ввести корректирующую дозу инсулина
Из возможных эндокринных заболеваний надпочечниковая недостаточность при аутоиммунном полиэндокринном синдроме 1 типа чаще всего сочетается с
1) гипопаратиреозом (+)
2) гипопитуитаризмом
3) аутоиммунным тиреоидитом
4) сахарным диабетом
У мальчиков с синдромом нунан может наблюдаться
1) дисгенезия гонад
2) макроорхидизм
3) крипторхизм (+)
4) гипоспадия
При рождении у пациента с кариотипом 46хх наружные гениталии имеют промежуточное или нормальное мужское строение (прадер 1-5), если пациент страдает
1) дефицитом 20,22-десмолазы
2) дефицитом альдостеронсинтазы
3) дефектом STAR-протеина
4) дефицитом 21-гидроксилазы (+)
Детям и подросткам с установленным диагнозом mody4 при повышении уровня гликированного гемоглобина более 7,0% назначают
1) препараты сульфанилмочевины
2) инсулинотерапию (+)
3) ингибиторы ДПП4
4) бигуаниды
Методом выбора при визуализации щитовидной железы и оценки состояния лимфатических узлов является
1) рентгенография пищевода с бариевой взвесью
2) МРТ органов шеи
3) сцинтиграфия щитовидной железы в сочетании с однофотонной эмиссионной томографией
4) УЗИ органов шеи (+)
Гиперкальциемия может быть вызвана приемом больших доз
1) В6
2) Д (+)
3) В12
4) В1
Узловое образование щитовидной железы с множественными микрокальцинатами в сочетании с другими ультразвуковыми характеристиками является в большинстве случаев
1) папиллярным раком щитовидной железы
2) анапластическим раком щитовидной железы
3) доброкачественным
4) злокачественным (+)
Для исключения индуцированной гипогликемии вместе со значением инсулина на фоне гипогликемии следует исследовать
1) уровень кальция
2) уровень билирубина
3) уровень С-пептида (+)
4) уровень мочевой кислоты
При выявлении высокого уровня катехоламинов в крови у пациента с артериальной гипертензией рекомендовано проведение
1) МСКТ забрюшинного пространства (+)
2) ПЭТ/КТ с 18fДОФА всего тела
3) рентгенографии грудной клетки
4) сцинтиграфии щитовидной железы
Пациенту с гипопаратиреозом и сахарным диабетом 1 типа показано исследование гена
1) MEN1
2) AIRE (+)
3) DAX1
4) ABCD1
К развитию артериальной гипертензии приводит дефицит
1) 3?-гидроксистероиддегидрогеназы
2) 17?-гидроксистероиддегидрогеназы
3) 11?-гидроксилазы (+)
4) 21-гидроксилазы
При наличии признаков как задержка внутриутробного развития, выраженная задержка роста после рождения, микроцефалия, клювоподобный нос, умственная отсталость, у ребенка следует заподозрить синдром
1) Сильвера-Рассела
2) Секкеля (+)
3) Корнелии де Ланге
4) Ларона
Для ____________ характерно наличие гипогликемии натощак и гипергликемии после приема пищи
1) гликогеноза 0 типа (+)
2) галактоземии
3) врожденного гиперинсулинизма
4) соматотропной недостаточности
Система непрерывного мониторирования измеряет уровень глюкозы в
1) плазме
2) межклеточной жидкости (+)
3) капиллярной крови
4) сыворотке
Забор крови для определения метанефринов плазмы необходимо проводить
1) только при возникновении симпатоадреналового криза
2) в положении сидя после 30-минутного покоя
3) в положении лежа после 30-минутного покоя (+)
4) только в период повышения артериального давления
Признаки демиелинизации теменных областей и мозолистого тела на мрт головного мозга у мальчика с надпочечниковой недостаточностью свидетельствуют в пользу
1) церебральной формы адренолейкодистрофии (+)
2) врожденной Х-сцепленной гипоплазии надпочечников
3) аутоиммунной надпочечниковой недостаточности
4) синдрома Смит-Лемли-Опиц
Проведение скрининга нарушений углеводного обмена у детей с ожирением целесообразно, начиная с возраста _____ лет
1) 13
2) 14
3) 15
4) 10 (+)
При гипопаратиреозе нарушено образование 1,25(он)2 витамина д из-за
1) снижения активности 24-гидроксилазы
2) повышения активности 1-альфа-гидроксилазы
3) снижения активности 1-альфа-гидроксилазы (+)
4) снижения активности 25-гидроксилазы
Поделитесь с коллегами ссылкой на наш сайт